هنا

[رمـْـْْـْــــــــآڊ]

المقوسـات (داء ـ)

داء المقوسات toxoplasmosis مرض حاد ومزمن يصيب الحيوانات والبشر وينجم عن كائن وحيد الخلية من صنف البوائغclass sporozoa .
شوهد لأول مرة عام 1908 من قبل نيكولNicoll ومانسو Manceau في معهد باستور بتونس ضمن قارض إفريقي بري غوندي، وقد بدا لهما بشكل هيولى منحنية كالقوس، فأطلقا عليه اسم المقوسة toxoplasma المشتق من الكلمة اليونانية toxoالتي تعني القوس، وأطلقا على نوعه اسم المقوسة الغوندية toxoplasma gondii. ولم توصف إصابته البشرية حتى عام 1923، ثم تبين في عام 1939 أن هذا الطفيلي هو سبب حوادث وفيات الأطفال المولودين حديثاً والمصابين بالتهاب الدماغوالنخاع encephalomyelitis. أما دورة حياة الطفيلي فلم تكشف إلا في عام 1970 حين أوضحها كل من فرانكل Frenkelوهيوتشيسون Hutchison.
والمقوسات كائنات حيوانية بوغية مجبرة التطفل داخل أية خلية ذات نواة ولها طريقتا تكاثر جنسية ولاجنسية، في نوع واحد من الكائنات هو السنورات، ويمكنها أن تتثوى أغلب الحيوانات ذات الدم الحار، البرية wild منها والآهلة domestic، لذا فهي أكثر الطفيليات عالمية، وتكون أخماجها مزمنة لا عرضية، وتبدو مظاهرها السريرية بثلاثة أشكال رئيسة هي: اعتلال عقدي لمفي lymphadenopathy حمي، وخمج مميت بسرعة للمرضى المنقوصي المناعة immunocompromised، وخمج الأطفال الخلقي.

شكل الطفيلي أ-طفيليات في سائل . ب- مستعمرة كيسية في الدماغ

شكل الطفيلي
إن الأشكال الرئيسة لهذا الطفيلي هي البيضة المتكيسةoocyst والأتروفة trophozoiteوالكيسة النسيجية.

ـ البيضة المتكيسة: تطرح مع مفرغات السنورات والقطط بالخاصة، وتتصف بأنها بيضة ملقحة محاطة بغلاف ثخين وغير ناضجة، تنضج في البيئة الخارجية لتصبح حاوية على كيستي أبواغ sporocystsفي كل منهما أربعة حيوانات بوغية sporozoits.
ـ الأتروفة: يستعمل هذا التعبير لدلالته على الأشكال التي يمر بها الطفيلي في أثناء تكاثره اللاجنسي، والمشار لهذه الأشكال بعدة مصطلحات هي الأقاسيم merozoites، والحيوان المتسرع tachyzoite المسؤول عن غزو الخلايا. تشاهد الأتاريف في أخلاط البدن وفي جميع أنماط الخلايا المنواة. ويختلف شكل الأتروفة حسب مكان توضعها. فتبدو في داخل الخلايا بشكل كروي أو بيضاوي، وتبدو في أخلاط البدن بشكل هلالي أو قوسي، يُفرَز من نهايتها الأمامية إنزيم يساعدها على اختراق الخلية لخمجها.
ـ الكيسة النسيجية: تشاهد الكيسة النسيجية في مختلف الأنسجة ولاسيما العضلية والعصبية، وتعد مرحلة من تطور الطفيلي. فتبدو الكيسة ضمن النسيج بشكل مستدير أو بيضاوي وفي داخلها كائنات تشبه الأتاريف وقد تتكاثر ببطء ضمن الكيسة لتصبح بأعداد تزيد عن ألف كائن حي.
دورة حياة الطفيلي
تتكاثر المقوسات الغوندية بطريقتين، أحداهما جنسية sexual تتم في السنورات فقط، والثانية لاجنسية asexual تحدث في الوسط الخارجي، وفي أنواع كثيرة من الكائنات الحيوانية.
ـ مراحل التطور في المضيف النهائي: عندما تبتلع السنورات، وبخاصة القطط الكيسات النسيجية المتوضعة ضمن نسج الحيوانات المخموجة التي تتغذى بها كالطيور والقوارض، أو تبتلع البيوض المتكيسة الناضجة المتوضعة على جسمها في أثناء لحسها لأشعارها وتنظيف نفسها، تنحل أغلفة الكيسة في سبيلها الهضمي وتتحرر الأقاسيم أو الحيوانات البوغية التي تدخل الخلايا الظهارية اللفائفية ileum. وفي داخل الخلايا الظهارية تخضع لتكاثر ينتج عنه تشكل أعداد كثيرة من الأقاسيم مسببة تمزق الخلية. عندئذ تبدأ الأقاسيم المتحررة بخمج خلايا ظهارية مجاورة لتعيد فيها تكاثراً لا جنسياً آخر. وبعد فترة تتميز الأقاسيم مشكلة عرسيات صغرية microgametocytes مذكرة، وعرسيات كبرية macrogametocytes مؤنثة، ثم يطرأ على العرسية المذكرة عدة انقسامات ينتج عنها 12- 13 عرساً صغرياً microgamete. أما العرسية المؤنثة فتتحول لعرس كبريmacrogamete مؤنث دون حدوث انقسام فيها. ويلي ذلك اندماج الأعراس الناضجة المذكرة والمؤنثة لتشكل زيغوت zygoteيتحول لبيضة متحركة ookinete، عندئذ تنتقل البيضة المتحركة من الخلايا الظهارية إلى لمعة الأمعاء حيث تحيط نفسها بغلاف كيسي ثخين، فتنقلب لبيضة متكيسة غير ناضجة، تطرح مع براز القطة إلى الوسط الخارجي. وتطرح عادة ملايين من هذه البيوض المتكيسة يومياً ولمدة 1 ـــ 3 أسابيع.

دورة حياة الطفيلي

ـ مراحل التطور في الوسط الخارجي: عند وصول البيضة المتكيسة غير الناضجة إلى الوسط الخارجي، تحتاج لإتمام نضجها لرطوبة وحرارة معتدلة وأكسجين، فإذا توافرت لها هذه الشروط، تشكلت في داخلها كيستا أبواغ ثم تكونت ضمن كل كيسة أربعة حيوانات بوغية. وتصبح البيضة المتكيسة، عند تمام نضجها مقاومة لأغلب التبدلات البيئية فتبقى حية وخمجة في التربة لمدة سنة أو أكثر، كما أنها تقاوم الخمائر الهضمية مما يجعلها مسؤولة عن انتشار الطفيلي وانتقاله لكائنات أخرى عن طريق الفم . لكنها تتخرب إذا تعرضت لحرارة فوق 66 سلسيوس أو لمواد كيميائية كاليود أو الفورمالين.
ـ مراحل التطور في المضيف المتوسط: إذا التهمت البيوض المتكيسة الناضجة من قبل آكلات العشب (خراف، بقر، خنازير) أو الفئران والأرانب والدجاج والطيور، أو تناولها الإنسان مع الخضراوات أو الفواكه الملوثة بها، تصل إلى لمعة الأمعاء حيث تتحول البويغات لأتاريف ضمن الكيسة ثم تتحرر بتمزق الكيسة لتدخل البالعات macrophages، وبوساطتها تنتقل ضمن الجملة اللمفية الدموية المنشأ lymphohematogenous لجميع الأعضاء. وينتج عن متابعة التكاثر الانشطاري ضمن البالعات، تمزق البالعات وتحرر طفيليات جديدة قادرة على غزو أية خلية مجاورة لتتابع فيها دورة تكاثرية لاجنسية. ويتشكل حولها غلاف سميك يحيط بها ويحميها فتصبح كيسة نسيجية، وتبقى هذه الكيسات خمجة مدة حياة المضيف. وتتصف هذه الكيسات بأنها مقاومة للخمائر الهضمية مما يجعل لها شأناً في نقل المرض للحيوانات اللاحمة.
طرق انتقال العدوى
هناك عدة طرق وهي:
ـ تناول البيوض المتكيسة دون انتباه: مما يكسب الإنسان داء المقوسات. فعلى الرغم من أن القطط المصابة بخمج المقوسات الحاد تطرح البيوض المتكيسة مدة بضعة أسابيع فقط، فقد أظهرت الدراسات أن 1% من القطط المنزلية تطرح البيوض في أي وقت. وإن خروج أعداد كبيرة من هذه البيوض يومياً، ومقاومتها للتبدلات البيئية بعد نضجها وبقاءها بعد النضج حية لمدة طويلة، إن هي إلا عوامل تعزز انتشار البيوض المتكيسة الناضجة في التربة ثم انتقالها للأطفال في أثناء لعبهم في الحدائق وتماس أيديهم بتراب يحتمل تلوثه ببراز القطط. ويتم انتقالها للكبار بتلوث أيديهم في أثناء تبديل صناديق فضلات القطط، كما تنتقل لأي إنسان في الأوقات العاصفة بوساطة الغبار الحامل للبيوض فتدخل الفم وتبتلع. ويمكن للحشرات أن تنقلها بطريقة آلية بأطرافها إلى طعام الإنسان. ومن طرق العدوى أيضاً تناول البيوض المتكيسة الناضجة مع الماء والخضار والفواكه الملوثة.
ـ تناول الكيسات النسيجية: لقد تكرر كشف كيسات المقوسة النسيجية في اللحوم المستعملة للاستهلاك البشري. فهي شائعة بكثرة لدى 25% من الخنازير و10% من الخراف وأقل من 1% من البقر والدجاج. وعلى الرغم من القضاء على محتوى هذه الأكياس بحرارة الطبخ العادية، فقد وردت تقارير وبائية تثبت بالاختبارات المصلية الإيجابية وأحياناً بالعلامات السريرية حدوث عداوى ترتبط إما بتعامل الأشخاص بتقطيع اللحوم المصابة أو بتناول لحومها النيئة (كالكبة النيئة) أو لحومها القليلة النضج.
ـ العدوى بالأتاريف: إن نحو 2% من الحوامل يصبن بخمج المقوسات الحاد. وإن 10-20% فقط منهن تترافق إصابتهن بأعراض سريرية للمرض. وإن إصابة الأتاريف للأجنة يُحدث في ثلث إلى نصف الحوامل المصابات خمجاً حاداً، ولا يتعلق خطر الانتقال بوخامة مرض الأم بل بمرحلة الحمل التي حدثت في أثنائها الإصابة، وبوجود الأتاريف في دمها. وتتم عدوى الجنين من بؤر منتشرة في المشيمة تحتوي على الأتاريف.
ويمكن للأضداد IgG المتشكلة في دم الحامل خلال الأسبوع الثاني من إصابتها أن تحمي الجنين إذا دخلت إليه قبل الأتاريف، أما إذا وصلت الأتاريف للجنين قبل الأضداد فإصابته مؤكدة. تسبب إصابة الحامل بخمج حاد بالمقوسات في الثلث الأول حدوث إجهاضabortion أو إملاصstillbirth ، وفي الثلث الثاني لإصابة الجنين باعتلال دماغيencephalopathy، وفي الثلث الثالث لإصابته بأشكال مختلفة من التظاهرات أكثرها شيوعاً الشكل غير الظاهر الذي يصيب 60-70% من الأجنة، فلا تبدو على الطفل حين ولادته أية علامة للمرض، ويستمر كذلك سنوات وبعدها تظهر المضاعفات العصبية والعينية.
الإمراض والمناعة
وتستمر الأتاريف، إذا كان لدى المضيف عوز مناعي immunodeficiency، بالتكاثر السريع محدثة بؤراً نسيجية متنخرة عديدة ومنتشرة. ويكون هذا التنخر أعظم خطراً إذا حدث في الدماغ. أما في الأثوياء الطبيعيين، فيكبح الخمج الحاد بسرعة نتيجة تطور مناعة خلوية وخلطية humoral، وذلك بظهور مناعة متواسطة بالخلايا cell-mediated immunity لها شأن في تخليص المصاب من الأتاريف التي تكون خارج الخلايا.
وتتم المناعة الخلطية بتشكل الغلوبلين المناعي IgM أولاً، الذي يظهر منذ الأيام الأولى للإصابة ثم يرتفع عياره ليبلغ قيمته العظمى خلال 2- 3 أسابيع وبعدها يتراجع ويختفي في غضون 3-5 أشهر علماً أن هذا الضد لا يجتاز المشيمةووجوده يدل على خمج حديث. كما يظهر في الأسبوع الثاني من الخمج الغلوبلين المناعي IgG الذي يبلغ قيمته العظمى خلال شهرين ثم يحافظ على هذه القيمة عدة أشهر ليبدأ بعدها بالتراجع دون أن يختفي. فوجوده يدل على دخول المقوسات للجسم في وقت ما. ويمكن لهذا الضد أن يعبر المشيمة.
لمحة وبائية
داء المقوسات مرض عالمي يظهر في أغلب الثدييات، وعديد من الطيور، كما تشاهد أخماجه البشرية في مناطق الكرة الأرضية كلها. ويزداد وقوعه incidence في المناطق المدارية والقليلة البرودة والجفاف في كل الفصول وفي جنسي البشر دون فارق بينهما، لكنها، تزداد مع زيادة العمر. ويشير المسح المصلي للبالغين الذين تمتد أعمارهم بين 20 و 40 سنة في كثير من البلدان أن نسب وجود أضداد المقوسات تتفاوت حسب المناطق الجغرافية، وعادات الأفراد، وشروط حياتهم الصحية. فهى تبلغ 60% في إيطاليا و 50-60% في فرنسا و50% في كل من تونس وبلجيكا وأميركا و25% في اليابان.
الأعراض السريرية
تتصف إصابة الإنسان بالمقوسات الغوندية بأنها سليمة غالباً ولا عرضية. ومع ذلك قد تترافق بمظاهر سريرية تختلف حسبما يكون الداء مكتسباً أو خلقياً.
1ـ داء المقوسات المكتسب: تختلف مظاهره السريرية باختلاف حالة المضيف إن كان سوياً أو منقوص المناعة.
أ- المضيف السوي: تبدو إصابته بأحد الأشكال الأربعة التالية: الشكل الحاد اللاعرضي والشكل الحاد العرضي، والشكل المزمن اللاعرضي، والشكل المزمن العرضي.
- الشكل الحاد اللاعرضي: إن المظهر السريري الأكثر شيوعا في هذه الحالة هو اعتلال عقدي لمفي موضع يصيب غالبا العقد القفوية محدثاً فيها ضخامة غير ممضة nontender تستمر مدة قبل تراجعها.
- الشكل الحاد العرضي: يبدأ بعد فترة حضانة تمتد من 5- 23 يوماً فيشكو المريض من حمى والتهاب الحلق وضخامة العقد الرقبية وآلام عضلية ومفصلية. ويبدي الفحص طفحاً حطاطياً بقعياً وضخامة عقدية تتناول كل العقد بما فيها العميقة خلف الصفاق retroperitoneal وأحياناً ضخامة الكبد والطحال. ويكشف الفحص المخبري زيادة في الكريات البيض مع زيادة نسبة اللمفاويات ووحيدة النواة ونقص نسبة العدلات وعدد الكريات الحمر. وقد تحدث لدى 10-20% من المصابين زيادة نسبة الحمضات. ويكشف فحص السائل النخاعي ارتفاع الألبومين وزيادة خلاياه. وقد يحدث أحياناً التهاب السحايا والدماغmeningoencephalitis أو ذات الرئة أو التهاب عضلة القلب أو التهاب الكبد. أما التهاب المشيمية والشبكية chorioretinitisفغير شائع في الخمج المكتسب وإن حدث كان غالباً متأخراً ووحيد الجانب.
- الشكل المزمن اللاعرضي: هو خمج كامن يستمر سنين عديدة أو مدى الحياة ولا يكشف إلا برؤية الضد IgG في المصل.
- الشكل المزمن العرضي: تشاهد في هذا الشكل أعراض موضعه تبدو بشكل التهاب مشيمية وشبكية وحيد الجانب أو بشكل إصابات قلبية أو رئوية أو عصبية.
ب- المضيف المنقوص المناعة: تصبح المقوسات ممرضة بشدة وخطرة إذا حدث لدى مضيف مصاب بداء هودجكنHodgkin أو لمفوما أو ابيضاض الدم أو الذأب الحمامي أو تناول أدوية كابتة للمناعة. فإذا حدث خمج بدئي عنده، ترافق بانتثار وانتشار واسع خطير قد يحدث التهاباً رئوياً ناخراً necrotizing pneumonitis والتهاب عضلة القلب والتهاب الدماغ. ويكون الإنذار في هذه الحالة سيئا ينتهي بالوفاة.
2ـ داء المقوسات الخلقي: لما كانت آلية المناعة ضعيفة التطور في الرحم ، فإن نسبة كبيرة من الأخماج الجنينية ينتج عنها مرض سريري. فإذا انتشر خمج الجنين بالمقوسات للجملة العصبية المركزية كانت نتيجته مفجعة تنتهي غالبا بإجهاض أو إملاص، وإذا ولد الجنين حياً فقد يكون صغير الرأس microcephaly، أو مصاباً بموه الرأس hydrocephaly، أو بتكلسات مخية أو باختلاجات convulsions أو بتأخر نفسي حركي psychomotor. وإن مرضاً بهذه الوخامة يترافق غالباً بعلامات تضم الحمى واليرقان والتهاب الكبد وذات الرئة وطفحاً جلدياً. أما الأطفال المخموجين في الأشهر الأخيرة من الحمل، فتكون إصابتهم غير حادة، ويكون أكثرهم أصحاء عند الولادة لكنهم يصابون بعد أشهر أو سنين بالصرع epilepsy أو بتخلف عقلي retardation أو بحول strabismus. والظاهرة المتأخرة الأكثر شيوعاً قد تكون التهاب المشيمية والشبكية. فتبدو هذه الظاهرة عادة خلال العقد الثاني أو الثالث من العمر بشكل نوبات آلام عينية راجعة ونقص مترق وسريع في حدة البصر ثنائي الجانب ينتهي عادة بالعمى.
طرق التشخيص

التهاب الشبكيات والمشيمة الناخر هو مضاعفة ثابتة في داء المقوسات الولادي ،وقد ينتج العمى في نهاية الأمر عن ترقي الأفة غير المعالجة

موه الرأس هو مضاعفة أساسية في داء المقوسات الولادي ،وتترافق عادة بتلف دماغي حقيقي

التشخيص السريري لداء المقوسات: إن الأعراض السريرية من حمى، وضخامة العقد اللمفية، والآلام العضلية المفصلية، والتندبات في قعر العين، والتغيرات في تعداد كريات الدم وصيغتها، وملاحظة وجود تكلسات نقطية منتشرة على نحو منتظم في جميع أنحاء الدماغ ضمن الصورة الشعاعية لرأس الطفل، كل ذلك يوحي بالإصابة. أما التشخيص النوعي والأكيد فيمكن إثباته بعدة طرق منها مباشرة تعتمد على كشف المقوسة ومنها غير مباشرة تتم بالاختبارات المصلية التي تعد حاليا أساس التشخيص.
ـ الطرق المباشرة: في التهاب العقد اللمفية الحاد بالمقوسات يمكن توضيح الأتاريف في المقطع النسيجي بوساطة ملون رايت Wright stain أو غيمزا Giemsa، أو بالمجهر الإلكتروني والضد المتألق اللامباشر indirect fluorescent antibody في خزعات النسيج الدماغي.
ـ الطرق غير المباشرة: تعد الإجراءات المصلية طرق التشخيص الأولى ومن المألوف لإثبات وجود خمج حاد أن يتضح ارتفاع عيار الضد IgG لأربعة أضعافه بين نماذج المصل في طور المرض الحاد والنقاهة.
ومن الاختبارات العديدة المتطورة لكشف الأضداد IgG يستعمل بتواتر كبير اختبار التراص الدموي اللامباشر، واختبار الضد المتألق اللامباشر لحساسيتهما ونوعيتهما العاليتين. فتكشف غالباً بهذه الاختبارات عيارات 1: 1000 أو أكثر بعد خمج حاد ثم تنخفض هذه النسب تدريجياً لكنها تبقى مرتفعة عدة سنوات.
وإن اكتشاف الضد IgM يوفر تأكيداً سريعاً للخمج الحاد. واستعملت حديثاً المقايسات المناعية الإنزيمية enzyme immunoassays (EIA) لأنها أكثر حساسية من التألق المناعي ولكن يحدث بها بعض النتائج الإيجابية الكاذبة فعدلت بالمقايسة المناعية الإنزيمية القابضة للأضداد antibody-capture (EIA).
المعالجـة
لا يحتاج معظم المرضى لمعالجة لأن الخمج سليم ولا عرضي عادة ويشفى تلقائياً. وتقتصر المعالجة على الإصابات الوخيمة المستمرة أو الأعضاء الحيوية كالعين. كما تستعمل لأشخاص منقوصي المناعة والحوامل خوفاً من حدوث خمج حاد لهن أو استنشاط خمج كامن عندهن، إذ من الواضح أن المعالجة الباكرة للحوامل المصابات بخمج حاد ذات شأن لأنها تقلل من وقوع الأخماج الخلقية الوخيمة كما تنقص من نسبة الأشكال تحت السريرية عند الأطفال.
والدواء المستعمل حالياً هو البيريميثامين pyrimethamine مع السلفوناميد sulfonamide وبما أن الدواء الأول ماسخteratogenic ، فيجب عدم استعماله في الثلث الأول من الحمل بل يستعاض عنه بإعطاء السبيراميسين spiramycin.
ومع أن البيريميثامين مع السلفوناميد مؤثرة بشدة في الحيوانات المتسارعة فإنها غير فعالة في الأشكال الكيسية. لذا أدخلت مؤخراً في المعالجة مادة آتوفاكون atovaquon وهي (هيدروكسي نفثو كينون hydroxynaphthoquinone) التي تملك تأثيراً مزدوجاً على الحيوانات المتسارعة والكيسات. لذلك فإن استعمال هذه المادة يمكن أن يحدث شفاء جذرياً لالتهاب الدماغ المقوسي.
الوقايـة
يجب أن توجه الوقاية بالدرجة الأولى للنساء الحوامل ولمنقوصي المناعة وهي تعتمد على تنظيف الأيدي جيداً بعد تماسها مع اللحوم غير المطهية وعدم تناول اللحوم النيئة أو غير المطهية جيداً، وغسل الخضار والفواكه جيداً، وغسل الأيدي جيداً قبل كل طعام، والقضاء على الحشرات لدورها في نقل الإصابة. علماً أن الكيسات المتوضعة في اللحوم يمكن أن تتلف بالطهي بدرجة 56 سلسيوس خلال مدة 15 دقيقة أو بتجميدها بدرجة - 20.


برهان الدين الحفار

[رمـْـْْـْــــــــآڊ]

المنعكسات العصبية

الفعل الانعكاسي reflex action هو أحد الأنشطة البسيطة للجملة العصبية، وفيه يؤدي منبه ما stimulus إلى حدوث فعل فوري.
تمَّ استعمال كلمة منعكس reflex أول مرة في علم الأحياء من قبل مارشال هول Marshall Hall أحد أطباء الأعصاب في القرن التاسع عشر، الذي استقى الكلمة من اليونانية reflexus.
تستخدم كلمة منعكس حالياً لوصف نوع معين من أنشطة الجملة العصبية، لا علاقة له بالوعي، وفيه يؤدي منبه ما إلى تنبيه عصب معين مما يُحدث استجابة فورية ومحددة في العضلة أو الغدة المعنية.

مثال عن قوس المنعكس reflex arc في مستوى النخاع الشوكي في هذا المثال يؤدي تنبيه الجلد إلى انتقال موجة أو نبضة impulse عبر العصب وتحديداً عبر الجذر الظهري dorsal root إلى النخاع الشوكي ومن ثم إلى الجذر البطني ventral root أو الأمامي ثم العصب فالعضلة المخططة التي تتقلص نتيجة ذلك.

ومن المنعكسات ما هو موجود في الحالة الطبيعية ومنها ما يظهر فقط في الحالات المرضية.
يدعى الطريق التشريحي المعني بحدوث منعكس ما بقوس المنعكس reflex arc ويتألف من عصب وارد أو حسي، وعصبونات بينية interneurons في الجملة العصبية المركزية، وعصب صادر.
لعل أكثر المنعكسات شهرة هو منعكس الحدقة الضوئي، وفيه يسبب تسليط الضوء على إحدى العينين إلى تقبض الحدقة في كلتا العينين، ومن المنعكسات الأخرى المنعكس الدمعي lacrimal reflex، وفيه يؤدي تخريش الملتحمة أو القرنية في العين إلى حدوث دماع، ومنعكس العطاس الذي ينتج من وجود عامل مخرش في الأنف ويهدف هذا المنعكس إلى إزالة التخريش.
يظهر أولى المنعكسات في المرحلة الجنينية؛ إذ يؤدي إحداث تنبيه حول فم الجنين إلى تحريك الشفاه وإبرازها في اتجاه المنبه. وعند الولادة تكون منعكسات المص والبلع جاهزة للاستعمال.
وعلى الرغم من أن الفعل الانعكاسي يمثل استجابة محددة غير واعية لمنبه ما؛ فإن هذا لا يعني أن هذه الاستجابة ثابتة دوماً ولا يمكن تغييرها.
إن من الخواص التي يمكن ملاحظتها لدى دراسة المنعكسات ما يدعى بزيادة حساسية المنعكس sensitization، والاعتيادhabituation. وتعني زيادة حساسية المنعكس زيادة في الاستجابة، وتحدث عادة لدى تكرار المنعكس 10-20 مرة. أما الاعتياد فهو ضعف الاستجابة الانعكاسية باستمرار تكرار المنعكس إلى أن يؤدي بالنهاية إلى زوال الفعل الانعكاسي.
كما يمكن كذلك تغيير الاستجابة الانعكاسية بوساطة إشارات معينة من مراكز أعلى (أقرب إلى الدماغ) في الجملة العصبية المركزية، وكمثال على ذلك إمكانية تثبيط منعكس السعال.
هناك ما يدعى بالمنعكسات الشرطية conditioned reflexes، وهي في الواقع ليست منعكسات، بل أفعال سلوكية معقدة تم اكتسابها بالتعلم، ومن الأمثلة عليها الإلعاب (زيادة إفراز اللعاب) الذي يحدث عندما يدرك المرء وجود الطعام أو يتخيله (أي إن للوعي دوراً في ذلك، خلافاً للفعل الانعكاسي).
هناك عدة أنواع من المنعكسات ويمكن تصنيفها بحسب الموقع المعين من الجملة العصبية، أو آلية حدوث المنعكس، أو العضو الذي يتم تحريض المنعكس فيه… الخ.
وفيما يأتي موجز لبعض الأنواع الرئيسة من المنعكسات التي لها شأن مهم في التقييم السريري لحالة الجهاز العصبي ووظائفه.
ـ منعكس التمطط العضلي muscle stretch reflex: هذا المنعكس معروف باسم المنعكس الوتري tendon reflex، إلا أن ذلك غير دقيق علمياً.
إن حدوث تمطط مفاجئ في عضلة ما يؤدي إلى حدوث تقلص انعكاسي فيها. وإذا كانت العضلة ثنائية الرؤوس bicepsلشخص ما متقلصة لدرجة يكون معها ساعده موازياً للأرض، ووضع ثقل يبلغ 2كغ في يده فمن المفترض أن تميل اليد إلى الأسفل في الحال (وتتمدد من ثم العضلة ثنائية الرؤوس)، إلا أنه بسبب وجود منعكس التمطط العضلي فإن ميلان اليد إلى الأسفل يكون محدوداً وعابراً، مما يساعد على الحفاظ على الوضعية الأساسية للساعد على الرغم من ازدياد الوزن.

طريقة فحص المنعكس الداغصي

يخضع هذا المنعكس في الحالات الطبيعة لتأثيرات ملطفة تخفف من شدة الاستجابة الانعكاسية وتجعلها موزونة على نحو تخدم فيه الوظيفة المطلوبة، وتأتي هذه الإشارات الناهية (أو المحددة) للمنعكس من مراكز أعلى في الجملة العصبية المركزية (القشرة الدماغية). لعل أكثر منعكسات التمطط العضلي شهرة هو المنعكس الداغصيpatellar reflex. ويتم تقييم هذا المنعكس عملياً بوساطة القرع على وتر العضلة مربعة الرؤوس الفخدية quadricepsبوساطة مطرقة خاصة، وتكون الاستجابة بتقلص العضلة المذكورة مما يؤدي إلى بسط مفصل الركبة على نحو سريع ومؤقت.
أما الدلالة الطبية العملية لهذا المنعكس فيمكن إيجازها كما يأتي: يشير ضعف هذا المنعكس أو غيابه عادة إلى وجود آفة في أحد أجزاء القوس الانعكاسية مما يقطع الطريق المؤدية إلى حدوث المنعكس (ومن أشيع الأمثلة على ذلك وجود انفتاق نواة لبية (ديسك) ظهري يضغط الجذر العصبي المسؤول عن حدوث المنعكس الداغصي مما يؤدي إلى غياب هذا المنعكس). أما اشتداد هذا المنعكس فعادة ما يشير إلى آفة في الطرق التي تحمل التأثيرات المثبطة للمنعكس (والتي ذكرت أعلاه) (كما يحدث في حالة الجلطة الدماغية مثلاً). ويجب دوماً تفسير المنعكسات لدى شخص ما على ضوء الصورة العامة والشكاوى التي يعانيها.
ومن المنعكسات الأخرى المهمة هنا منعكس العضلة ثنائية الرؤوس biceps، والعضدية الكعبرية brachioradialis، ومنعكس وتر أشيل Achilles.
ـ المنعكسات الجلدية السطحية superficial skin reflexes: أكثر هذه المنعكسات شهرة هي المنعكسات الجلدية البطنية ومنعكس أخمص القدم.
يتم تقييم المنعكسات البطنية بوساطة تخريش البطن بأداة غير حادة، إذ يسبب ذلك عادة تقلص عضلات ذلك الجانب من البطن، مما يؤدي إلى انحراف السرة باتجاه المنطقة المخرشة وإن غياب هذه الاستجابة قد يشير إلى وجود آفة في الجملة العصبية المركزية (السبيل القشري الشوكي corticospinal tract).

طريقة فحص المنعكس الأخمصي

أما منعكس أخمص القدم plantar reflex فيتم تقييمه بتمرير أداة على أخمص القدم، ويؤدي ذلك في الحالة الطبيعية إلى عطف القدم والأصابع إلى الأسفل.
أما إذا حصل الانعطاف باتجاه الأعلى (وهو ما يدعى علامة بابنسكي Babinski sign) فإن هذا يدل عادة على إصابة السبيل القشري الشوكي من الجملة العصبية المركزية.
ـ المنعكسات النخاعية spinal reflexes or reflexes of automatism: يشير وجود هذه المنعكسات لدى شخص ما إلى إصابة مرضية في الجهاز العصبي، والمثال عليها منعكس العطف في الطرف السفلي أو منعكس العطف الثلاثي triple flexion reflex.
عند وجود آفة في النخاع الشوكي، فإن إحداث تنبيه مؤلم تحت مستوى الآفة يؤدي إلى عطف الورك والركبة وعطف القدم إلى الأعلى، وعادة ما تكون هذه الاستجابة بطيئة نسبياً مع درجة من التوتر العضلي، في حين يؤدي التنبيه المؤلم في الطرف السفلي لدى شخص طبيعي إلى سحب سريع وعابر لهذا الطرف ونادراً ما يترافق مع عطف القدم إلى الأعلى.
ـ منعكسات جذع الدماغ brainstem reflexes: تعد دراسة منعكسات جذع الدماغ من الأشياء الفائقة الأهمية لدى فحص الجهاز العصبي لشخص ما، وفيما يأتي عرض وجيز لواحد من هذه المنعكسات المهمة وهو:
- منعكس الحدقة الضيائي pupillary light reflex: عندما تُسلّط حزمة ضوئية على العين فإن الحدقة في هذه العين (وكذلك العين المقابلة) تنقبض بوضوح وبدرجة متساوية في كلتا العينين.
ويتم ذلك باختصار كما يأتي: يقوم العصب البصري باستشعار وجود الضوء وينتقل ذلك إلى مركز معين في جذع الدماغ، ومن ذلك المركز تنتقل إشارات عائدة إلى كلتا العينين بوساطة العصب المحرك للعين مما يؤدي إلى تقبض الحدقتين.
وتتبدل هذه الاستجابة الطبيعية في الأمراض التي تؤدي إلى إصابة العصب البصري (مثل الرضوض والأمراض الالتهابية) أو مركز المنعكس في جذع الدماغ (مثل الأورام والأخماج وغيرها) أو العصب المحرك للعين (مثل الأورام والكتل الضاغطة على العصب).
وفيما يأتي على سبيل الذكر بعض المنعكسات الأخرى المهمة في جذع الدماغ: منعكس عين الدمية، والمنعكس القرني، ومنعكس الغثيان.
يكثر الحديث عن أوجه الشبه بين الشيخ المسن وبين الطفل، ولعل المنعكسات هي أحد تلك الأوجه، إذ إن بعض المنعكسات الموجودة عند الولادة تزول بعد ذلك بفضل تأثير القشرة الدماغية الناضجة، ويمكن أن تظهر هذه المنعكسات مرة ثانية في حالة حدوث إصابة دماغية أو ضمور دماغ في مرحلة الشيخوخة.
طارق الوزان

[رمـْـْْـْــــــــآڊ]

المنغولية

المنغولية mongolism تسمية أطلقت على مخلوقات بشرية تشبه «المنغولي» بوجهها المسطّح وبعيونها المائلة وبوجود ثنية جلدية فوق الموق epicanthic fold وقزحية منقّطة speckled iris مع درجات مختلفة من التأخر العقلي. وقد درجت الكتب الطبية على تسميتها حديثاً بمتلازمة داون Down’s syndrome باسم الطبيب الذي وصفها أول مرة. كذلك تُدعى بتثلّث الصبغي (21)trisomy 21، تمييزاً لها من أنماط أخرى من تثلّث صبغيات أخرى مثل تثلّث الصبغي (13) أو تثلّث الصبغي (18) أو تثلّث وفسيسائية الصبغي (8) trisomy 8, mosaicism. وقد فضّلت تسمية هذه الحالة بالمنغولية لأنها التسمية الدارجة والمتعارف عليها بالعربية. ومن الضروري إعطاء فكرة سريعة عن الصبغيات chromosomes، وهي المسؤولة عن نقل الصفات الإرثية كلها من جيل إلى جيل وكذلك نقل وظائف أعضاء الجسم جميعها. تتألف الصبغيات من (الدنا) أي الحمض الريبي النووي المنزوع الأكسجين desoxyribonucleic acid (DNA). وتتوضع الصبغيات في نوى الخلايا. تحوى نوى خلايا الإنسان (46) صبغياً، منها (44) صبغياً جسمياً somatic chromosomes وصبغيان جنسيان sex chromosomes. يرث الجنين نصف صبغياته من أبيه (23) والنصف الثاني من أمه (23) ليصبح موروثه مؤلفاً من (46) صبغياً. وفي أثناء انقسام الصبغيات واندماج النصف الآتي من الأب مع النصف الآتي من الأم قد تحدث شذوذات في التحاق بعض هذه الصبغيات بسبب عدم انفصالها non disjunction، مما ينجم عنه تخلق مخلوق نقص عدد صبغياته واحداً أي غدا يحمل (45) صبغياً فقط، في حين تخلّق مخلوق آخر يحمل صبغياً زائداً على العدد السوي أي (47) صبغياً، وهو المخلوق ذو التثلّث الصبغي، وحسبما يكون رقم الصبغي الذي تثلّث تدعى الحالة أو المتلازمة بتثلّث الصبغي (21) وهي المنغولية أو متلازمة داون.
الوصف الفيزيائي

صورة لطفل منغولي

من السهل تعرّف الولدان المنغوليين من فور ولادتهم بعلامات جسمية متعددة تَسِمُهم وتميّزهم من الولدان السويين. فالمولود المنغولي يتميّز بوجهه وأنفه المسطّحين وبأجفانه المائلة نحو الأعلى وبوجود ثنيات جلدية في الجانب الأنسي من عينيه أي الجانب المجاور للأنف، كما يسترعي الانتباه قزحيته المرقّشة. رأس المنغولي قصير وعلى خدّيه وسادتان من الدهن، لسانه غليظ ومتبارز، ويداه وأصابع يديه قصيرة، كذلك يُلاحظ تباعد إبهام قدمه عن بقية الأصابع ونقص تصنّع أظافر أصابع قدمه، كما توحي سحنته بوجود تخلّف عقلي.
الأسباب
معظم حالات المنغولية (نحو 95%) تنجم عن تثلّث الصبغي (21)، وقرابة 1% منها تكون الحالة فسيسائية (أو فسيفسائية)؛ أي إن بعض خلايا الجسم تحوي العدد السوي من الصبغيات في حين بعضها الآخر (47) صبغياً. أما في الـ 4% الباقية فتكون الحالة ناجمة عن إزفاء translocation، وهذا يعني أن الشخص المصاب عنده ثلاثة صبغيات (21) ولكن الصبغي الثالث والزائد قد بدّل موضعه والتصق بالصبغي رقم (14) أو في الأندر بالصبغي (13 أو 15)، وأن هذه الخلّة trait قد تكون موجودة عند أحد الوالدين وقد يورثها لنسله فيكون بعضهم سليماً وبعضهم حاملاً للخلّة carrier ولكن مظهره طبيعي، وبعضهم يكون منغولياً، كما أن هذا الإزفاء قد يحصل من جديد de novo. ولا يمكن تمييز هذه الحالات من حالات المنغولية بعدم الانفصال إلا بإجراء دراسة صبغية، ومن الضروري عندها القيام بدراسة صبغية للوالدين لمعرفة أيهما الحامل للخلّة، وكذلك إجراء دراسة للأخوة لكشف حاملي الخلّة والمرشحين لأن ينقلوها لنسلهم. والمنغولية بالإزفاء تحدث حتى عند أمهات شابات على نقيض المنغولية بعدم الانفصال التي تكثر مشاهدتها عند الأمهات اللواتي تجاوزن الـ 35 عاماً.
الفحوصات المنبئة في أثناء الحمل
هناك طرق عديدة لتحرّي الحالات الأكثر عرضة لأن تكون حاملاً بجنين منغولي: الأولى سليمة أو غير باضعة وعلى رأسها معايرة البروتين الجنيني- ألفا (بجا) alpha-fetoprotein في دم الأم الحامل. هذا البروتين هو بروتين سكري glycoproteinيفرزه الجنين، ويرتفع في السائل السلوي وفي مصل دم الأم في عيوب الحبل الشوكي المفتوحة open neural tube defectsوينخفض كثيراً في تثلّث الصبغيات trisomies. معايرته في دم الأم الحامل لا تعطي نتائج دقيقة، لذلك اقترح بعض الباحثين إضافة واصمات أخرى markers هي الإسترون غير المتحد (إغم) unconjugated estrone، وموجهة الغدد التناسلية الكوريونيةchorionic gonadotropin (مغتك)، والنساء الحوامل بجنين منغولي يغلب أن يكون عندهن انخفاض في الأول (بجا) والثاني (إغم) وارتفاع في الثالث (مغتك)، وهو ما اصطلح على تسميته بالاختبار الثلاثي triple screen، وقد حدد بعض الباحثين نسبة كشف المنغولية اعتماداً على هذا الاختبار في 60% فقط من الحمول. وحديثاً ازدادت الحماسة نحو استخدام الأمواج فوق الصوتية (الصدى) في كشف المنغولية، وأهم العلامات التي توجّه نحو احتمال وجود هذه الحالة هي شفوفيّة النقرة nuchal translucency. أما الطرق الباضعة أو الجائرة فيمكن إجمالها ببزل السلى amniocentesis وتتلخص بإدخال إبرة إلى جوف الرحمالحامل في الأسابيع (16-18) وسحب كمية من السائل السلوي وأخذ الخلايا الجنينية وزرعها وتحري الصيغة الصبغية فيها. تبلغ نسبة نجاح هذه الطريقة 98-99% ولكن لها ثلاثة أخطار: الأول هو احتمال حدوث أذيات للأم أو الجنين أو لكليهما، والثاني هو الخمج infection، والثالث هو احتمال حدوث إجهاض أو خداج، علماً أن هذه المخاطر قليلة جداً في المراكز الجيدة، وبالمقابل فإن نسبة دقّة التشخيص تبلغ 99.4% وهي نسبة عالية جداً تقرب من الكمال. العائق الوحيد في هذه الطريقة الدقيقة هو أنها لا تطبّق إلا بعد أن يكون الجنين قد بلغ الثلث الثاني للحمل (الأسبوع 16-18) يضاف إليها مدة الانتظار حتى تظهر نتيجة زرع الخلايا الجنينية ودراسة الصيغة الصبغية، مما يجعل إنهاء الحمل أكثر صعوبة من ناحية التنفيذ ومن الناحية النفسية نسبة إلى الأم. لذا لُجئ حديثاً إلى أخذ عينة من الزغابات الكوريونية chorionic villous sampling، وهي طريقة أشدّ غزواً وعدواناً على الرحم. تتلخص في إدخال إبرة إلى جوف الرحم وسحب قطعة صغيرة من المشيماء (الكوريون) وزرع خلاياها الجنينية التي تنقسم بسرعة أكبر من مثيلاتها المأخوذة من السلى، وتبرز أفضليتها في أنها تُجرى في وقت مبكر من الحمل (الأسبوع 9-11) ولا تحتاج زمناً طويلاً لمعرفة النمط الصبغي للمضغة، وفي حال ثبتت الإصابة بالمنغولية فسيكون من الأسهل على كل من الأم والطبيب؛ اتخاذ قرار إنهاء الحمل وتنفيذه من الناحيتين الطبية والنفسية بالنسبة إلى الأم، وقد بلغت دقة هذه الطريقة من 89%-99.8% بحسب المراكز المختلفة. يمكن إجراء هذه الطريقة عبر المهبل أو عبر البطن، ولكل طريقة ما لها وما عليها، وتراوح نسبة فقد الحمل (أي الإجهاض) إثر هذه المداخلة بين 15.5- 16.5%. وهذا يعني أن على الحامل أن تدفع ضريبة لقاء حصولها على معرفة الحقيقة (إن كان جنينها سليماً معافى أم منغولياً).
صادق فرعون

[رمـْـْْـْــــــــآڊ]

الموت

الموت death هو عدم الحياة لما من شأنه أن يكون حيّاً؛ أو هو نهاية الحياة، وضدّ الحياة. أو هو تعطّل القوى عن أفعالها؛ وترك النفس استعمال الجسد. والموت كيفية وجودية تطاُل كل شيء، فلا يتصور إلا في ماله وجود؛ بما فيها الجمادات. وهو نوعان: طبيعي واخترامي، والطبيعي يقال له: الأجل المسمى، وهو انقضاء الحياة بالأسباب اللازمة الضرورية. والموت الاخترامي هو انطفاء الحياة لا للأسباب الضرورية، بل بعارض، كقتل أو غيره.
نشأت مشكلة الموت في وجدان الإنسان منذ أقدم العصور، وشغلت عقله؛ وما تزال، وحار في أمرها وتفسيرها، وعجز عن فهمها باستثناء تفسيرات فلسفية ودينية وعلمية. وأولتها كل حضارة وديانة وثقافة عنايتها، وطالما تطرق الفلاسفة لها، وولجها الأدباء. ولا توجد فكرة حظيت بهذه الأطنان من الكتابات كفكرة الموت، فقد انشغل في حقيقتها الفكر الشرقي القديم ولاسيما فكر المصريين القدماء الذين قالوا - للتخلص من عذابها - بفكرة الخلود والعودة إلى الحياة. وقد انعكس هذا واضحاً في علومهم (التحنيط والكيمياء) وفي فنونهم في بناء المدافن، والعمارة والنحت، وفي أساطير الخلق البابلية كملحمة «غلغامش»[ر]، وأدبيات اليونان كملحمة هوميروس «الإلياذة»[ر].
ولم يغفل فلاسفة اليونان القدامى عن التفكير بالموت، فرأى فيثاغـورس[ر] Pythagoras الذي آمن بالتناسخ أن الموت هو عـملية تطهير من دولاب الولادات المستمر وأن الروح تتطهر قبل أن تغادر الجسد. وذهب أنكسيمندر[ر] Anaximander إلى أن الأشياء تنحل إلى الأصول التي نشأت منها وفقاً لما جرى به القضاء، وأن الموت هو عـقاب عـلى الجريمة الفردية، وأما عـند هيراقليطس[ر] Heraclitus فالموت شيء طبيعي؛ لأن من طبيعة الحياة التغير مع وحدة الأضداد فمن الموت تخلق الحياة.
وكان بارمنيدس[ر] Parmenides ينكر إمكانية الفناء الشامل والنهائي في عـملية الموت؛ لأن مبدأ الثبات عـنده يكشف عن رؤية وحدة الحياة والموت وأن الموت هو وهم بوصفه أكثر ضروب التغير والتكثر والتحول، وأما إمبدوقلس Empedocles، فأكد - مثل فيثاغـورس - تناسخ الأرواح وأصلها الإلهي، وليس الموت سوى تحلل العناصر الأربعة التي يتركب منها الكائن الحي. وجاء أنكساغـوراس Anaxagoras فأراد أن يقـلل من الخوف من الموت، فرأى أنه من الممكن تحقيق الخلود بالبحث الدائم في النظام الذي يسود الكون، وأنه لا يجوز أن يصرفنا الخوف من الموت، عن البحث العقلي في نظام الكون المحكوم بالقوانين الثابتة. وذهب ديموقريطس[ر] Democritus إلى أن الموت تغيّر طبيعي وضروري، والروح فانية لأن ذراتها الدقيقة واللطيفة المؤلفة منها تتحلل وتتبدد عـند الموت.
أما سقراط[ر] Socrates الذي واجه حكم الإعـدام بشجاعـة نادرة؛ فرأى أن الموت ليس شراً، ولكنه خير للفاضلين والأخيار، وأنه رحلة إلى عـالم أجمل وأنقى وأكمل؛ إلى عـالم لا شرور فيه ولا ظلم وذهب أفلاطون[ر] Plato بأن النفس خالدة، وأن غاية التفلسف هو أن نتعلم كيف نتصالح مع الموت؛ بأن نتعلم أن تتصل أسبابنا بما هو أبديّ بوساطة التأمل الفلسفي، وخلافاً لهذا قال أرسطو[ر] Aristotle بفناء البشر، فليس هناك خلود فردي وإنما الخلود للنوع الإنساني، فالعـقـل هو جوهر خالد.
وقللت الفلسفة الرواقية[ر] Stoicism والأبيقورية[ر] Epicureanism من شأن الموت، فكان الرواقـيون ينصحون للتغلب على الخوف من الموت بالتفكير فيه باستمرار بوصفه قدراً، ورأى سينيكا[ر] Seneca أن رهبة الموت لا تليق بالفلاسفة، فقال عن الحياة: «إنها عرس قد دعينا إليه، وينبغي أن ننسحب منه في الوقت المناسب وبكرامتنا، أو إنها رواية نيطت بنا أدوار فيها لم نخترها لأنفسنا، وعلينا أن نحسن القيام بها طبقاً لما هو مطلوب منا» وكان الأبيقـوريون يرجعون الخوف من الموت لما يصاحبه من ألم، فالمرض هو المؤلم، لكن الموت نفسه ليس سوى إغفاءة، فلا وجود للحياة مع وجود للموت.
وفي الفلسفة الحديثة، نصح اسبينوزا[ر] Spinoza بالانصراف عن التفكير في الموت - بوصفه عملاً لا يتناسب وحرية الإنسان - لأنه تفكير يصرفه عن التفكير في الحياة. وعلى العكس من ذلك، ينظر شوبنهور[ر] Schopenhauer إلى فكرة الموت على أنها عروس الفلاسفة: «إن الموت مصدر وحي فلسفي وهو قـوة الدفع الكامنة وراء التفـلسف الذي يهدف إلى السيطرة عـلى الخوف من الموت والتصالح مع حتميته». ويذهب إلى شيء من ذلك نيتشه[ر] Nietzsche؛ فيقول: إنه «على الإنسان الأعـلى أن يسعى للموت وأن يعيش في خطر وأن يحتضن فكرة الموت في فرح وفخر بوصفها النهاية الطبيعية لكل حياة». كما يجد باسكال Pascal أن عـظمة الإنسان تتجلى في وعيه للموت: «فالإنسان قـصبة فارغـة إزاء الموجودات العملاقـة، ولكن هذه القـصبة وحدها تعـلم أنها كائن سيموت».
وغازل الوجوديون من كيركغارد[ر] Kierkegaard حتى سارتر[ر] Sartre فكرة الموت، حتى لقبوا بفلاسفة الموت، وفي ذلك قال كامو Camus «بأن الانتحار هو قمة التفلسف». فإذا كانت الوجودية[ر] Existentialism لا ترى في الواقع الإنساني إلا البؤس، فهي تنصح لتحقيق السعادة أن يقبل الإنسان بفكرة الموت، ويواجهها مباشرة، فالموت وعي بالحياة. لذلك طلب سارتر «أن ننفتح لفكرة الموت؛ لأننا بها يرهف وعينا للحياة، فطالما نعلم بأننا مائتون؛ سنسعى في إلحاح طلباً للحياة». وأضاف هايدغر[ر] Heidegger «أن الوعي بالموت يستثير في الإنسان وعيه بفرديته؛ ذلك لأن موتي هو الشيء الوحيد الذي لا يمكن أن يؤديه آخرون عني، والوعي بأن الموت موتي أنا يزيد إحساسي بذاتي وبفرديتي، ولامبالاتي بالموت هو رفض لفرديتي وقبول مني بأن أعيش بلا أصالة». ورأى كيركيغارد في الموت «حدّاً لوجودنا في الحياة، فالموت ينهي صيرورتنا، وينهي تفردنا، وينهي أسرارنا وآمالنا، ويجعـلنا نمثل أمام الله». وكذلك طالب يسبرز[ر] Jaspers «أن ننظر إلى الموت من منظور فكرة الاكتمال أو التحقـق، فالموت مشكلة حيوية تمس وجودنا في الصميم لأنه تحقـق واكتمال، لاراحة وسكون».
وقد وجد علم النفس في الموت مشكلة تستحق التصدي لها، فتطرق لها فرويد[ر] Freud بالدراسة والتحليل، وشبّه الحياة دون الوعي بالموت بقصة حب أفلاطونية لا طائل منها، أو بلعبة تُلعَب دون مخاطر، كما دعت الجمعية السيكولوجية الأمريكية سنة 1950 إلى عقد ندوة تتناول مشكلة الموت.
وتختلف الأديان في نظرتها إلى الموت باختلاف نظرتها إلى مفهوم الروح، ففي حين يؤمن أتباع الديانات الإبراهيمية بأن هناك حياة أخرى بعد الموت تعتمد على إيمان البشر وأفعالهم، فينالون العقاب في النار أو الثواب في الجنّة؛ يؤمن أتباع الديانة البوذية[ر] بدورة من الولادة إلى الموت، وإعادة الولادة لا يخرج منها الإنسان إلا بالوعي الكامل لحقيقة الوجود. وتؤمن ديانات أخرى بتناسخ الأرواح، كما يعتقد الملحدون عموماً أن الموت يؤدي إلى فناء الجسد والروح.
وقـد قـدمت المسيحـية تصوراً «لمشكلة الموت» فيه عـزاء للإنسان. فأتى الكتاب المقدس على ذكر نصوص كثيرة تتحـدث عن ملكوت الرب والحياة الأبدية، والنعـيم الدائم، وعن الـبعـث والحـساب، وقـيامة الأموات في يوم الدينونة، وعن أنواع عديدة للموت، أهمها: الموت الروحي؛ وهو موت الخطيئة: «وأنتم إذ كنتم أمواتاً بالخطايا والذنوب» (إف 2: 1)، والموت الجسدي، والموت الأبدي، وموت الإيمان في حياة الإنسان: «لأنه كما أن الجسد بدون روح ميت هكذا الإيمان بدون أعمال ميت» (يعقوب 2: 26).
ولاحـقـاً تحـدث اللاهوتيون المسيحـيون عـن الموت، فأعـطوه معـاني شتى؛ منها: الموت الطبيعـي الذي هو نهاية الحـياة العـضوية. ثم أخـيراً الموت الصوفـي الذي هو الانتصار الخـالد على الموت العـضوي؛ وبه يتحـقـق الاتصال المباشر بالحـياة الخـالدة.
وقدّم الإسلام في الموت وجهة نظر متكاملة، وجاء ذكر الموت والعـالم الآخـر في أكثر من خـمسين موضعـاً في القـرآن الكريم. قال الله تعالى: )الذي خـلقَ المَوتَ والحَـياةَ ليَبْلوَكم أيُّكم أحسنُ عملاً( (الملك 2). فالروح من أمر الله، وليست من المسائل التي يمكن أن يعيها عقل بشر؛ قال تعالى: )ويسألونَكَ عنِ الرُّوحِ قُل الروح مِنْ أمرِ ربِّي وما أوتيتُم منَ العِلْمِ إلاَّ قليلاً(. (الإسراء 85). )كلُّ نفسٍ ذائقةُ الموت( (الأنبياء 35)، )ولا تدري نفسٌ بأيِّ أرضٍ تموت( (لقمان 34) و)أينُما تكونًُوا يدركْكُمُ الموتُ ولو كُنْتُم في بروجٍ مشيَّدةٍ( (النساء 78). وقـال سبحانه: )كيفَ تكفـرونَ باللهِ وكُنْتُم أمواتاً فَأَحْـياكم ثمَّ يميتُكم ثمَّ يُحـيِيكم ثمَّ إليهِ تُرجَعُـون( (البقرة 28). والمؤمن حقاً لا تزعجه فكرة الموت؛ لأن الله عزّ وجلّ أنزل السكينة عليه: )يا أيَّتُها النَّفـسُ المطمئنَّةُ ارجـعِـي إلى ربِّكِ راضيةً مرضيةً فادخِلي في عبادِي وادخِلي جنَّتِي( (الفجر27-30).
وقـد فـهم المتصوفة المسلمون الموت انسجـاماً مـع تعـاليم الإسلام، فـرأوا أن الوجود الروحي أبقى وأخـلد وجـدير بالدفـاع عـنه من أيّ وجود، وموت الصوفيّ هو يوم الفـوز والانتصار عـلى الـذات الفـردية بما فـيها من رغـبة وأنانية؛ فبالموت يتحـقـق الاتصال المباشر بينه وبين الله تعـالى.
هيفرو ديركي

[رمـْـْْـْــــــــآڊ]

الموثـة

لمحة تشريحية فيزيولوجية نسيجية
الموثة Prostate غدة تخص الذكور وحدهم. تقع في الحوض تحت المثانة وخلف العانة وأمام المستقيم، تحيط إحاطة تامة بالقسم الأول من الإحليل وهي بحجم حبة الكستناء الصغيرة. تتألف من بشرة غدية تبطن العنبات الموثية ومن قنيات متصلة بهذه العنبات، وتشكل 50-70% من حجمها، ومن نسيج ليفي عضلي يشكل 30-50%.

مخطط يبين مكان توضع الموثة

وظيفة الموثة إفراز السائل الموثي الذي يصب في الجزء الأول من الإحليل بوساطة قنيات عديدة تنفتح في جداره الخلفي. تخرج هذه المفرزات بكمية قليلة باستمرار لترطيب القناة الإحليلية. ويزداد إفرازها بوضوح في أثناء الدفق المنوي وتشكل جزءاً مهماً من حجم هذا السائل الذي يساعد على نقل النطاف نحو الخارج من جهة وتغذيتها وحفظها بقلونة السائل المنوي من جهة أخرى.
تصاب غدة الموثة بآفات مختلفة رضّية والتهابية وورمية. وبسبب موضعها التشريحي فإن أعراض هذه الآفات وتداعياتها لا تقتصر على الغدة بالذات بل تترافق بأعراض بولية ناتجة من تأثر مجرى الإحليل الذي يمر في وسطها، وبأعراض مستقيمية بسبب مجاورتها للوجه الأمامي للمستقيم، وبأعراض عجانية حوضية لقرب هذه الغدة من أرض العجان.
سيقتصر هذا الموضوع على ذكر التهابات الموثة بأنواعها وحصيات الموثة، لأن رضوض الموثة وأورامها ذُكرت في موضع آخر من الموسوعة.
تقسم الآفات الخمجية التي تصيب الموثة إلى:
ـ التهاب الموثة الجرثومي الحاد وخراج الموثة: ينجم هذا الالتهاب عن العصيات القولونية E.Coli في 80% من حالاته، وعن بقية الجراثيم سلبية الغرام كالكليبسيلا والمتقلبات والعصيات الزرق في 10- 15% من الحالات.ونادراً ما تسببه المكورات المعوية والعنقودية أو الجراثيم اللاهوائية. تصل الجراثيم الممرضة إلى الموثة غالباً عن طريق القنوات الموثية، من البول المجرثم إثر إصابة الطرق البولية العلوية أو المثانة بخمج، ونادراً من خمج صاعد بعد إصابة الإحليل بالتهاب. وقلَّ ما وصلت إلى الموثة عن طريق الدم من بؤرة التهابية بعيدة.
يترافق التهاب الموثة الحاد بالتهاب في المثانة والإحليل الموثي والحويصلين المنويين، ويشفى بالمعالجة المناسبة. وقد ينتهي أحياناً بتكون خراجة موثية إذا لم يعالج، أو إذا عولج معالجة خاطئة أو ناقصة، ولاسيما إذا كان المصاب متدني المناعة، كأن يكون مصاباً بالداء السكري أو بأحد أدواء نقص المناعة.
الأعراض والعلامات: يشكو المريض بالتهاب الموثة الحاد من حرقة بولية وعسرة في التبول، مع زحير بولي وظهور بيلة دموية مؤلمة في نهاية البيلة، إضافة إلى آلام عجزية وعجانية شديدة. ويرافق ذلك كله ارتفاع متفاوت في درجة الحرارة وعرواءات. وتشتد هذه الأعراض إذا ما حدث خراج في الموثة.
يشعر الطبيب لدى فحص الموثة الملتهبة بالمس الشرجي؛ أنها كبيرة الحجم متوترة القوام وشديدة الألم. وإذا شعر بوجود تموج فيها دل ذلك على حدوث خراج موثي.
يظهر فحص بول المصاب وجود كريات بيض وحمر بكثرة مع جراثيم، كما أن زرعه يبين نوع الجرثوم الممرض ودرجة تحسسه تجاه الصادات.
المضاعفات: يمكن أن يسبب التهاب الموثة الحاد الأسر البولي التام أو التهاب البربخ الحاد المزدوج، وهذه الحالات توجب مراجعة الطبيب في الحال.
المعالجة: يفضل في الإصابات الشديدة إدخال المريض المستشفى لدراسة حالته وإجراء الفحوص اللازمة، ولاسيما زرع البول لمعرفة تحسسه للصادات، وإعطائها وريدياً مع السوائل، إضافة إلى المسكنات وخافضات الحرارة.
وإذا تكوَّن الخراج الموثي فقد يحتاج الأمر إلى بزله بوساطة إبرة تدخل عن طريق العجان.
إنذار هذه الإصابة جيد إذا عولجت على نحو حسن، أما إذا كانت المعالجة ناقصة فغالباً ما يصبح الإلتهاب مزمناً.
ـ التهاب الموثة المزمن: يحدث هذا الالتهاب إذا لم يعالج الالتهاب الحاد معالجة صحيحة، كما يشاهد عند المصابين بأخماج بولية مزمنة ومهملة؛ مما يسبب تليف الموثة وانكماشها، ووجود الكريات القيحية في مفرزاتها على نحو شبه دائم. وغالباً ما يترافق التهاب الموثة المزمن بالتهاب مزمن في الحويصلين المنويين. وقد تظهر في أثناء سير هذه الإصابة المزمنة سورات حادة من التهاب الموثة من وقت إلى آخر، أو التهاب معاود في البربخ، أو التهاب مزمن في الإحليل، عدا تعدد البيلات المصحوبة بحرقة، وألم في أثناء الدفق المنوي.
الوقاية: للوقاية من حدوث التهاب الموثة المزمن الصعب المعالجة لابد من معالجة التهاب الموثة الحاد والأخماج البولية، على نحو جيد بعد تشخيص سببها ومداواة الآفات المرافقة لها. كما يجب الالتزام التام بقواعد التطهير والتعقيم حين إجراء القثطرة البولية أو الأعمال التنظيرية.
المعالجة: بعد التأكد من عدم وجود آفات بولية مرافقة، يعالج المصاب بإعطاء الصادات بالمقادير الطبية المناسبة ولفترة طويلة، وذلك لصعوبة وصول هذه الأدوية إلى داخل العنبات الموثية وبلوغها الكثافة المبيدة للجراثيم. ومن هذه الأدوية مركبات السلفا والكينولون والتترسيكلين الأحادي ومشتقات النيتروفوران.
ـ التهاب الموثة اللاجرثومي المزمن: يطلق هذا التشخيص على المرضى الذين يشكون من آلام حوضية وعجانية مترددة، مع اضطرابات في التبول متقطعة، إضافة إلى الآلام العجزية أو الخصوية، والضعف الجنسي أحياناً. ويكون فحص البول عند هؤلاء طبيعياً أو يحوي القليل من الكريات البيض. كما تشاهد زيادة عدد الكريات البيض في السائل الموثي الذي يستخرج بعد عصر الموثة، أما زرع البول فيكون سلبياً.
معالجة هذه الحالات عرضية تقوم على تسكين الأعراض. ويُنصح المصاب بإجراء مغاطس مقعدية حارة، والامتناع عن تناول المشروبات الكحولية، وأكل التوابل، كما يُنصح بتنظيم حياته الجنسية.
ـ التهاب الموثة الحبيبي: تأتي أهمية تشخيص هذا النوع من:
- التباسه سريرياً بسرطان الموثة، لتظاهره بحدوث عقيدات صلبة على سطحها الخلفي، يشعر بها الفاحص في أثناء المس الشرجي. ويميز بين الإصابتين بإجراء الفحص النسجي.
- التباسه نسيجياً بسل الموثة لدى فحص الخزع الموثية، لظهور الارتشاح الحبيبي في المقاطع النسيجية للغدة المصابة به.
هذا المرض مناعي، وليس له مظاهر سريرية معينة، ويشخص بأخذ خزعة موثية وفحصها نسيجياً، ولا يحتاج إلى أي معالجة.
ـ سل الموثة: ليس لسل الموثة بحد ذاته أعراض أو تظاهرات سريرية خاصة به، إنما يشخص في أثناء إجراء دراسة شعاعية أو مخبرية لآفة سلية في الجهاز البولي التناسلي، أو في أثناء الفحص النسيجي لخزعة موثية، أخذت بعد استئصالها لسبب آخر، أو بالإبرة لغايات تشخيصية.
يترافق سل الموثة بوجود بؤر سلية في مختلف أقسام الجهاز البولي التناسلي. أما معالجته فهي معالجة التدرن بالأدوية النوعية له.
ـ الحصيات الموثية: هي حصيات صغيرة لا تسبب أعراضاً، تشاهد في سياق فحص الموثة المستأصلة، أو تتظاهر كعقيدات صلبة متعددة على سطح الموثة، يشعر بها في أثناء المس الشرجي. كما تشاهد كظلال متكلسة في الصورة الشعاعية بمنطقة الموثة، أو كبؤر عالية الصدى بالتصوير بأمواج فوق الصوت.
لا تحتاج هذه الحصيات إلى أي علاج. وتأتي أهميتها من إمكانية التباسها سريرياً مع بقية العقد الموثية الصلبة، وضرورة تفريقها عن العقد السرطانية الموثية، سواء بالتصوير أم بأخذ خزعة وفحصها نسيجياً.
وليد النحاس

[رمـْـْْـْــــــــآڊ]

الناسـور

الناسور fistula هو مجرى غير طبيعي يصل بين عضوين من أعضاء جسم الإنسان أو بين عضو وسطح الجلد، وقد يتم ذلك مباشرة أو عبر جوف. ولهذا فإن ما يسري ضمن هذا المجرى مختلف جداً حسب مكان توضعه والأعضاء التي يصل بينها.
الآلية الإمراضية في تشكّل النواسير pathogenesis
قد يكون الناسور من منشأ ولادي congenital؛ وإن تظاهر في مرحلة متأخرة من العمر، أو يكون ثانوياً فيسمى المكتسبacquired، وينجم عن حالات مرضية طارئة كالالتهابات والأورام في مناطق تماس بين أعضاء متجاورة، أو يتكون إثر رضّ يتلو في معظم الأحيان عملاً جراحياً (علاجي المنشأ iatrogenic).
ـ الناسور الشرجي أو ما حول الشرج :perianal fistula لعل هذا الناسور هو الأكثر شيوعاً ومعرفة لدى الناس، وصفهأبقراط عام 400 ق.م وصفاً دقيقاً مفصلاً في رسالة طويلة شرح فيها أسباب نشوء الناسور المفترضة وطريقة علاجه في ذلك الزمان.
ومن المعروف حالياً أن نقطة الانطلاق لتشكل هذا الناسور هو التهاب يحدث في غدد موجودة على الخط المسنن للقناة الشرجية وتعرف باسم غدد هيرمن Hermann.
أما من الناحية السريرية: فإن أول ما يشكو منه المصاب بهذا الناسور هو ألم في منطقة الشرج مع تشكل اندفاع صغير على الجلد في ذروته فوهة يخرج منها بشكل متقطع شيء من الصديد أو المواد البرازية السائلة. يتصل هذا النتوء عن طريق مجرى هو الناسور مع فوهة أخرى داخلية موجودة في القناة الشرجية أو المستقيم وعلى ارتفاعات مختلفة باتجاه الداخل.
وإذا ما سدّت الفوهة الخارجية ببعض المفرزات تشكل خرّاج مؤلم جداً ترافق مع أعراض عامة للخمج؛ أهمها الترفع الحروري والقشعريرة. وهذا ما يعرف بالخرّاج حول الشرج perianal abscess.
العلاج: جراحي في الأحوال كافة، ويجب فتح مجرى الناسور كاملاً من الفوهة الخارجية حتى الفوهة الداخلية، ويمر هذا المجرى غالباً بين الحزم العضلية للمصرتين الشرجيتين (الخارجية والداخلية). ولابد أحياناً من التضحية بجزء منهما، لكي يكون تنظيف المجرى كاملاً؛ وإلا فإن نسبة النكس بعد الجراحة تكون مرتفعة.
ـ الناسور السري ombilical fistula: هو مجرى يصل بين السرة والمثانة بسبب بقاء ما يعرف بالوشيق ouraqus من الحياة الجنينية؛ أو بين السرة والأمعاء الدقيقة بسبب بقاء القناة المحية (السرية المساريقية duct omphalomesenteric)؛ ولذلك يشكو المصاب بهذا الناسور من خروج مفرزات كريهة الرائحة من السرة بين آن وآخر منشؤها المثانة (بول) أو الأمعاء. وتحدث هذه المفرزات التهاباً في الجلد حول السرة.
هذا الناسور من منشأ ولادي، ويجب التفريق بينه وبين التهابات السرة المكتسبة عند الذكور خاصة بسبب اندخال الأشعار في التجاعيد الجلدية لمنطقة السرة مسببة خمجاً في المنطقة.
علاج الناسور السري جراحي يتم فيه فصل المجرى وربطه من جهة الأمعاء أو المثانة بحسب المنطقة التشريحية للاتصال. والإنذار جيد في الحالتين.
ـ الناسور العجزي العصعصي (أو المشعَّر) pilonidal fistula: هو فوهة صغيرة تظهر في أسفل الظهر في منطقة الشق السهمي بين الإليتين. سببه مختلف فيه، لكنه يترافق في الحالات كلها مع كيسة عجزية أو عصعصية خلفه (وهو ما يعرف بكيس الشعر).
علاجه جراحي، ويكون باستئصال الكيسة استئصالاً واسعاً وكاملاً منعاً للنكس.
ـ الناسور المريئي الرغامي esotracheal fistula: هو شذوذ ولادي تشريحي يحدث اتصالاً بين المريء والرغامى عبر مجرى ذي أشكال ودرجات مختلفة، وقد يترافق مع شذوذات تشريحية أخرى.
يتظاهر هذا الناسور باكراً جداً عند الوليد عندما يبدأ رضاعاته الأولى، فيُحدث لديه استنشاقاً (دخول السوائل من المريء إلى الرغامى). وهذه الحالة إسعافية تستوجب المداخلة الجراحية السريعة بعد التأكد من الأمر بوساطة التصوير الشعاعي.
ـ الناسور الدرقي اللساني :thyroglossal fistula قد يحدث منفرداً أو مرافقاً لكيسة درقية لسانية. يظهر بشكل فوهة صغيرة على الخط المتوسط للناحية الأمامية للرقبة، ويصل الناسور بينها وبين العظم اللامي hyoid bone الموجود فوق الحنجرة، وقد تخرج من هذه الفوهة بعض المفرزات بين الحين والآخر.
علاج هذا الناسور جراحي في كل الأحوال، ويجب استئصال المجرى كاملاً مع الجزء من العظم اللامي المتصل به.
ـ الناسور القولوني المثانيcolovesical fistula: هو ناسور مكتسب غالباً يحدث تالياً لآفة أخرى، قد تكون التهابية كما في داء كرون Crohn أو داء الرتوج السينية (الرتاج) diverticulosis التي يؤدي التهابها وتشكّل خراج يلتصق بالمثانة إلى حدوث اتصال مع المثانة عبر فوهة صغيرة، أو يكون السبب ورماً في السيني sigmoid أدى تنخره إلى حدوث هذا الاتصال، كما قد يتلي التعرض للأشعة في حالة المداواة، أو ينجم عن رض جراحي بعد العمليات المجراة على الموثة (البروستات) أو القولون السيني أو المستقيم.
يتظاهر هذا الناسور سريرياً بخروج فقاعات غازية مع البول وبحدوث التهابات بولية متكررة.
يتم وضع التشخيص الأكيد عن طريق التصوير الطبقي المحوري CT.Scan، أما المعالجة فقد تكون دوائية بالصادات، وتعطى فترة طويلة؛ أو جراحية في حالة إخفاق المداواة.
ـ النواسير المهبلية المثانية والمهبلية المستقيمة vesico- vaginal and recto - vaginal fistulae: هي نواسير خاصة بالإناث، وغالباً ما تكون مكتسبة بسبب رض جراحي إثر العمليات النسائية أو بعد الولادات العسرة.
يتظاهر الناسور المهبلي المثاني بخروج البول على نحو مستمر من المهبل. أما الناسور المهبلي المستقيمي فتكون مفرزاته برازية أو شبه برازية، وتخرج متقطعة أو مستمرة.
العلاج في الحالتين جراحي، ويجب أن تجرى العملية الجراحية بدقة زائدة حين إصلاح مثل هذه العيوب درءاً للنكس.
ـ النواسير الشريانية الوريدية arteriovenous fistulae: هي شذوذات تشريحية خلقية، تحدث فيها اتصالات بين شرايين وأوردة في مناطق مختلفة من جسم الإنسان، كالرئة والدماغ وقد تكون خطيرة ومميتة بسبب النزف الذي يحدثه تمزقها العفوي.
ـ الناسور الأذني اللمفي (لمفاوية الأذن) perilymph fistula: هو نوع خاص جداً من النواسير، يحدث الاتصال فيه بين الأذن الباطنة التي تحتوي اللمف السائل والأذن المتوسطة المملوءة هواءً فقط.
تكتسب هذه النواسير إثر الرضوض العادية أو الجراحية، أو بعد الالتهابات، وتحدث في نقطتين ضعيفتين تعرفان بالنافذة البيضوية والنافذة المدورة.
وقد يحدث الاتصال أيضاً بين عظم الخشاء mastoid (إثر تعرضه للالتهابات) وجوف القحف.
الأعراض السريرية: الدوار وانعدام التوازن والغثيان والرأرأة العينية هي أعراض هذا النوع من النواسير، ولكنها أعراض مشتركة مع أمراض أخرى مثل دوار منيير Meniere’s disease. يعتمد التشخيص على التصوير الطبقي المحوري CT.Scanوالرنين المغنطيسي M.R.I واختبار قياس السمع audiometry.
المعالجة: العلاج المحافظ لبعض هذه النواسير يكون بالراحة ومزيلات الاحتقان الأنفي ومضادات التحسس، ويكون مجدياً في معظم الحالات؛ ولابد من الانتظار مدة أشهر قبل اللجوء إلى العلاج الجراحي. وإزالة الحالة الالتهابية إذا كانت السبب في نشوء هذا الناسور أمر واجب.
أما الجراحة فيتم بوساطتها سدّ فوهة الناسور أو ترقيعها بطعم نسيجي.
معن المالكي

[رمـْـْْـْــــــــآڊ]

الناعـور

الناعور hemophilia مرض وراثي نازف يصيب الذكور من دون الإناث، ويتميز بنقص العامل الثامن أو التاسع، وهو الداء الأكثر خطورة من بين الأمراض النازفة.
يتوقف النزف بفضل عوامل التخثر، التي توجد عادة في مصورة الدم (البلازما)، ومن دون هذه العوامل أو بنقص أحدها - ومنها العاملان الثامن أو التاسع ـ تختل آلية الإرقاء والتخثر ومن ثمّ يحدث النزف.
انتقالـه

تشرح الصورة كيفية انتقال الناعور من أب مصاب متزوج من أم سليمة وانتقاله من أم مصابة متزوجة من اب سليم (× الحمراء تشير إلى إصابة الجنين، × الزرقاء تشير إلى جنين سليم)

ينتقل المرض بمورثة ترتبط بالجنس، وفق الوراثة المندلية بخلة صاغرة recessive، ولذلك أصبحت الاستشارة الوراثية ضرورية قبل مشروع الإنجاب؛ لأن النسوة لا تصبن به بل يحملنه ليورثنه أولادهن الذكور.
أنماطه
للمرض نمطان: الناعور A وهو عوز العامل الثامن VIII، والناعور B وهو عوز العامل التاسعIX.
يصيب الناعور A ء 1/5000 ولادة من الذكور، في حين أن الناعور B يصيب 1/30.000 ولادة من الذكور، لذا فالناعور A يمثل 5ـ6 أمثال الناعور B، ولكل واحد منهما ثلاثة أنواع: الخفيف والمتوسط والشديد وذلك تبعاً لنسبة نقص العامل فيالدم.
الأسباب
يعود سبب الناعور إلى طفرات تصيب مورثة العامل الثامن أو التاسع، وتتوضع المورثات على الصبغي الجنسي X.
الأعراض والعلامات السريرية والمخبرية
الناعور مرض وراثي لذا تبدأ أعراضه منذ الولادة وتستمر طوال الحياة. فقد تكون العلامة الكاشفة الأولى له نزفاً من الحبل السري أو نزفاً حين إجراء الختان.
قد تتأخر المظاهر النزفية حتى بداية المشي فيتظاهر حينئذ بنزوف ضمن المفاصل الكبيرة والمتوسطة كالركبتين، وقد تتأخر هذه المظاهر النزفية أكثر ولاسيما إذا كانت درجة الناعور خفيفة.
ويلاحظ في القصة المرضية للمصاب سوابق نزفية عائلية وعند الطفل حين المشي وعند التعرض للرضوض.
ومن خصائص النزف أنه داخل المفاصل، ويصيب الركبتين خاصة، ويتميز بالتكرار مما يسبب تخرب المفصل ومن ثمّ حدوث عجز وظيفي، مما يدفع المريض إلى استعمال عكاز. وقد تحدث أورام دموية تتوضع تحت الجلد أو داخل العضلات أو داخل جوف البطن.
تشخيص المرض

تشير البقع إلى أماكن الأكثر عرضة للنزف عند مصاب بالناعور

يتم تشخيص الإصابة من القصة المرضية العائلية الإيجابية والفحص السريري والفحوص المخبرية.
تظهر الفحوص المخبرية تطاول زمن الترمبوبلاستين الجزئي (PTT) ومقداره الطبيعي 25ـ35 ثانية، ومعايرة العامل الناقص (العامل الثامن أو التاسع) وهذه المعايرة تؤكد التشخيص وتحدد درجة الناعور ونمطه، كما يُجرى تحديد زمن البروترومبين (زمن كويك Quick) (والزمن الطبيعي هو 11 إلى 13ثا (70ـ100%))، وتعداد الصفيحات (الطبيعي هو بين 150.000 و 350.000)، وعامل فون وليبراند Willebrand. أما الدراسة المورثية ففيها يُكشف الشذوذ الجيني على الصبغي الجنسي X، لكنه فحص لا يُجرى إلا في بعض المراكز المؤهلة.
التشخيص التفريقي
هناك بعض الأمراض التي قد تشبه مرض الناعور ويكون العرض الرئيس فيها النزف وأهمها:
ـ الناعور المكتسب: وفيه نسبة العامل الثامن أو التاسع طبيعية في الدم ولكن هناك أضداد مضادة لهما.
ـ داء فون وليبراند: ينقص في هذا المرض الجزء الحامل للعامل الثامن، ويتظاهر الداء بنزوف تصيب الجلد والأغشية المخاطية، وهذه الآفة تصيب الجنسين معاً.
مضاعفات المرض
غالباً ما تنتهي الإصابة بانعدام وظيفة المفاصل الحاملة للجسم، وخاصة الركبتين، وقد يترافق ذلك مع تشوهات تصيب اليدين والساقين نتيجة النزوف المستبطنة للعضلات.
المعالجة
تقسم قسمين وقائية وعلاجية. فالمعالجة الوقائية تهدف إلى رفع مستوى العامل الناقص على نحو مستمر لتجنب النزوف. أما هدف المعالجة العلاجية فهي إعطاء العامل الناقص حين حدوث النزف مع إراحة المريض عدة ساعات بعدها، وتثبيت المفصل مع تطبيق ضماد من الثلج على المكان النازف.
ولابد من تزويد المريض ببطاقة تعِّرف أنه مريض ناعور يحتاج إليها في حالات خاصة.
تحاول الهندسة الوراثية إيجاد حل لهذا المرض لكن النتائج ما زالت غير أكيدة.
أمين سـليمان

[رمـْـْْـْــــــــآڊ]

النحول

يبذل كثير من الناس جهداً ومالاً كثيراً بالحمية والدواء والتمارين للتخلص من وزنهم الزائد للمحافظة على صحتهم الجيدة ومظهرهم اللائق؛ أي إن النحافة أصبحت هدفاً وليس مرضاً، لكن فئة من الناس تعاني النحول الزائد (الهزال)emaciation المزعج صحياً واجتماعياً.
تصف كلمة نحول نقص الوزن عن المثالي بالنسبة إلى الطول إذا نقص أكثر من 15% من الوزن (أي ينخفض منسب كتلة البدن BMI -Body Mass Index ـ والذي هو: الوزن (كغ)/مربع الطول (م²)، فإذا كان الحاصل 18.5ـ 25 فهو مثالي، وإذا كان الحاصل 25ـ30 فهو زائد الوزن، وإذا كان الحاصل ـ40 فهو بدين، وإذا كان الحاصل 40ـ60 فهو مفرط البدانة). يتصف النحيل برقة الجسم ودقة الأطراف (ساقان كالقنب يشبهان ساقي اللقلق، وأطراف كالحبال) وقلة الشحم واللحم والنسيج الضام تحت الجلد، وضمور العضلات.
يشكو النحيل من نقص وزنه وما يرافق ذلك من فقر دم وهبوط ضغط شرياني وضعف مناعة تجاه الأمراض وزيادة الشعور بالبرد.
يتضمن النحول حالات عديدة، ويحدث سريعاً أو متدرجاً، وقد يكون منذ الطفولة، ويستمر بتقدم العمر أو يحدث متأخراً مرافقاً لأمراض عديدة. فهناك نحيل منذ طفولته يتمتع بصحة جيدة ويمارس حياته بنشاط، وسبب نحوله إما عادات غذائية مكتسبة منذ الطفولة (كره بعض الأطعمة)، وأمّا لتكوينه البنيوي (أبوان نحيلان)؛ فهو يأكل جيداً ويتحرك بنشاط من دون أن يؤثر ذلك في وزنه. وقد يكون السبب وجود مشكلات نفسية تؤثر في شهيته ونومه كالاكتئاب والأرق وتناول المنبهات والتدخين المفرط. وهناك نحول أو هزال مرافق لبعض الأمراض الحادة، كالتهاب المعدة والتهاب الأمعاء والحمى التيفية والحصبة. ويستعيد المريض وزنه عادة بعد شفائه إذا توافر الغذاء الكافي في طور النقاهة. تؤدي هجمات الخمج المتكررة إلى تدهور مترق في الحالة الاغتذائية تتظاهر بنقص الوزن وتعثر النمو الطولي، وأهم هذه الأخماج الإسهالات المزمنة في البلدان الفقيرة قليلة الموارد الغذائية رديئة التصحاح البيئي، ولهذا تأثيرات سيئة على النساء الحوامل وعلى نمو الأجنة والرضع والأطفال. ينقص استهلاك الطعام في أثناء الخمج وتكون الأغذية غير كافية في فترة النقاهة، وهذا يؤدي إلى السغل marasmus، وهو نحافة شديدة تصيب البدن كله، والكواشركور kwashiorkor الذي يصيب الرضيع، كما أن النساء سيئات التغذية ينجبن ولداناً متأخري النمو وقبل الأوان.
وهناك أمراض مزمنة تترافق بالنحول كالداء السكري، وفرط نشاط الغدة الدرقية (التي تسبب نقص وزن بسبب زيادة الاستقلاب)، وسوء امتصاص الأغذية (كالداء الزلاقي الذي يتحسس فيه الطفل من مادة الغلوتن الموجودة في القمح)، والإصابة بالديدان المعوية (كداء الصفر والانكلستوما)، والطفيليات الأخرى (كالزحار المزمن واللمبيليات المعوية)، والسرطانات المختلفة (التي تصيب المعدة والقولون والمعثكلة واللمفيات)، والالتهابات المزمنة (كالتدرن وعوز المناعة المكتسب)، وسوء التغذية في البلدان الفقيرة، وبعض المجاعات المرافقة للحروب والقحط وقلة الموارد الغذائية.
وهناك نحول ناجم عن سلوك غذائي مضطرب كحالة فقد الشهية العصبي وخوف السمنة anorexia nervosa، وفيها يمتنع المريض عن تناول الطعام لمعالجة البدانة أو خوف حدوثها، وكذلك حالة النهم المرضي (النُهام bulimia) التي يفرط المريض فيها من تناول الطعام، ثم يتقيأه عمداً، أو يتناول الملينات ليتخلص من زيادة الوزن، وتحتاج هاتان الحالتان إلى معالجة نفسية وغذائية خاصة بإشراف طبي.
يؤدي النحول ونقص الوزن عموماً إلى ضعف مقاومة البدن للأمراض بسبب نقص إنتاج الأضداد الممنعة، وضعف مقاومة البرد لرقة الطبقة الدهنية والنسيج الضام تحت الجلد التي تعزل البدن عن المحيط، كما يشعر المريض بتعب وضعف ووهن. يؤدي النحول إلى تغيرات فيزيولوجية في الجسم كاضطراب دورة الحيض والنوم والمزاج.
ولمعالجة النحول ينبغي أولاً كشف الأسباب التي أدت إليه إذا وجدت، فيتحقق ما إذا كان النحول منذ الطفولة والمراهقة، ويُستفسر عن نوعية الغذاء وطبيعة العمل، وما إذا كان الأبوان نحيلين، وهل هناك عادات غذائية خاصة (كره بعض الأطعمة)، أو أن الوجبات غير كافية. ويُسأل عن الأمراض التي اشتكى منها المريض (كالإسهالات المزمنة، والحرارة المديدة)، وعن الحالة النفسية (خوف البدانة)، وعن الحالة الاجتماعية (أبوان منفصلان)، وعن الضغوط النفسية في البيت والمدرسة والعمل. فمعرفة السبب المؤدي إلى النحول ومعالجته هي الخطوة الأولى في معالجة النحول، كمعالجة السكري والإسهال وفرط نشاط الدرق وغيرها.
أما في النحول البنيوي فإن اكتساب الوزن عند المصابين بالنحافة الزائدة ليس بأسهل من صعوبة انقاص الوزن عند المصابين بالبدانة المفرطة، وهذا لا ينطبق على النحافة بسبب القوت (الريجيم) القاسي، والرياضة لفترات طويلة أو التالية لبعض الأمراض، وفيها يتحسن الوزن بزوال السبب.
بعد كشف سبب النحول يُعالج المريض، وتُقدم النصائح إليه حول التغذية وأسلوب تحضير الوجبات على نحو صحيح. تهدف المعالجة إلى تحسين الراتب الغذائي بما يلبي احتياجات زيادة الوزن، فتُقدم الأغذية المولدة للطاقة كالسكريات والدهون (الخبز، الأرز، البطاطا، المحليات، الزبدة، الحليب كامل الدسم) بزيادة 500 ـ 1000 حريرة عن حاجة المريض يومياً، وتكون هذه الزيادة متدرجة حتى لا ترهق الجهاز الهضمي أو تسبب متاعب نفسية، فيضطر المريض إلى تناول كميات كبيرة من الطعام على نحو مفاجئ فيتمرد عليها.
كما يجب أن يحتوي الغذاء على كمية وافرة من البروتينات (لا تقل عن 100 غرام في اليوم) لبناء أنسجة جديدة بدلاً من التي تلفت بفعل المرض والهزال، ولابد من أن يحتوي الغذاء على المعادن والفيتامينات وخاصة الفيتامين بB : لدوره في زيادة الشهية واستقلاب الأغذية، وتُزاد ساعات الراحة والاستجمام لتخفف من صرف الطاقة بغية تخزينها.
ولابد من تقديم الوجبات الإضافية (الحريرات المضافة) في جو فاتح للشهية باعث على الاسترخاء العصبي (سماع موسيقى هادئة، ومشاهدة برامج مريحة، وتناول الطعام جماعة مع أفراد العائلة والأصدقاء).
تفيد الفواكه المجففة (العنب والتين) بين الوجبات، فهي ذات محتوى غذائي جيد غني بالحريرات، كما تفيد إضافة المنكهات والمقبلات إلى وجبات الطعام تبعاً لرغبة المريض، وعليه أن يتوقف عن التدخين لأن ذلك يزيد الشهية للطعام.
يفضل كبار السن النحيلون توزيع الحريرات المضافة إلى وجبات الطعام الرئيسة، في حين يفضل الأطفال النحيلون تناول الحريرات المضافة في الفترات بين الوجبات.
وتفيد التمارين الرياضية في تنمية العضلات واكتساب الوزن كالجري والسباحة وركوب الدراجة، مما يكسب قواماً عضلياً متناسقاً بعيداً عن الترهل.
وتجدر الإشارة إلى صغر حجم بحث النحول في كتب الأمراض وازدياد حجمه في كتب الصحة والقوت والجمال عدا النحول الزائد البنيوي والهزال الناجم عن الأمراض المختلفة، وأن برنامج زيادة الوزن لا يبلغ سهولة إنقاص الوزن، لذا يجب أن يتم بعناية وتصميم وتنظيم بعد كشف الأسباب المؤدية إليه.
محمد خير الحلبي

[رمـْـْْـْــــــــآڊ]

النخامى (غدة ـ)

تعدّ الغدة النخامية pituitary gland سيدة الغدد الصم، لأن مفرزاتها تسيطر على معظم نشاطات الغدد الصم الأخرى، إضافة إلى أن مفرزاتها تسهم في النمو والإرضاع وتنظيم ماء الجسم. والنخامى غدة صغيرة تشبه حبة الفاصولياء، تسكن في تجويف عظمي يقع في قاعدة الجمجمة، يسمى السرج التركي، وترتبط بالدماغ بوساطة السويقة النخامية. وأهم مجاوراتها الوطاء hypothalamus والتصالب البصري، وقاع البطين الثالث والأعصاب القحفية. تقسم الغدة النخامية إلى قسمين رئيسين هما: الفص الأمامي ويطلق عليه النخامى الغدية، والفص الخلفي ويطلق عليه النخامى العصبية.
إن القوة الحقيقية التي تحرك هذه الغدة هو الوطاء. والوطاء منطقة في الدماغ تقع أسفل المهاد وأعلى النخامى، يتألف من مجموعة من النوى العصبية القادرة على الإفراز، تسيطر هذه الإفرازات على إفرازات الفص الأمامي للغدة النخامية، وهي على نوعين هرمونات مطلقة وهرمونات مثبطة. فالهرمونات المطلقة تحث الغدة النخامية على الإفراز، في حين أن المثبطة تمنع الغدة النخامية من الإفراز. تنتقل هذه المفرزات من منطقة الوطاء مباشرة إلى الغدة النخامية الأمامية من خلال أوردة خاصة تمر في السويقة النخامية.

النخامى ومجاوراتها

ـ الفص الأمامي للنخامى :adenohypophysis تقوم الغدة النخامية الأمامية بإفراز العديد من الهرمونات المختلفة:
ـ البرولاكتين prolactin: يقوم هذا الهرمون بتحريض إفراز الحليب من الثدي بعد الولادة. وله كذلك بعض التأثير في خصية الرجل ومبيض المرأة.
ـ هرمون النمو :growth hormone يقوم هذا الهرمونبدفع النمو في مرحلة الطفولة، والمحافظة على سلامة العضلات والعظام في الكهولة، وله شأن مهم في استقلاب شحوم البدن وتوزعها.
ـ الهرمون الكظري القشري :adrenocorticotropic hormone (ACTH) يقوم هذا الهرمون بتحريض الغدة الكظرية على إفراز الكورتيزون الضروري للحياة، وهو الذي يساعد على مقاومة الشدات والمحافظة على توازن الضغط الشرياني وسكر الدم.
ـ الهرمون المنشط للدرق (TSH) thyroidـ stimulating hormone يحرض هذا الهرمون الغدة الدرقية على إنتاج الهرمونات الدرقية الضرورية لتنظيم استقلاب الجسم وصرف الطاقة والنمو والمحافظة على فعالية الجملة العصبية في البدن.
ـ الهرمون الملوتن luteinizing hormone (LH): يقوم هذا الهرمون بتنظيم إفراز هرمون التستوسترون testosterone عند الرجال وهرمون البروجسترون progesterone عند النساء. ويسمى هذا الهرمون أيضاً الهرمون المحرض للخلايا الخلالية.
ـ الهرمون المحرض للجريب follicle ـ stimulating hormone (FSH): يساعد هذا الهرمون على إنتاج النطاف عند الذكور، في حين أنه يساعد على إنضاج البويضات والإباضة عند النساء.
ـ الفص الخلفي للنخامى posterior lobe: يقع في القسم الخلفي من النخامى، وهو أصغر من الفص الأمامي، ويسمى أيضاً النخامى العصبية، وما هو إلا نهايات نويات عصبية موجودة في منطقة الوطاء، تقوم هذه النويات بتكوين هرمونين أساسيين ينتقلان إلى النخامى العصبية عبر المحاور العصبية axons فيخزنا فيها حتى الحاجة، وهما:
ـ الهرمون المضاد للإدرار antidiuretic hormone (ADH) (ڤازوبرسين vasopressin): ويقوم بتحريض الكلية على إعادة امتصاص الماء ممّا يؤدي إلى نقصان كمية البول، ومنه أتت التسمية بمضاد للإدرار.
ـ الأوسيتوسين :oxytocin يحرض هذا الهرمون على تقلص الرحم في أثناء المخاض، ويحرض على تقلص أقنية الثدي في أثناء الإرضاع، مما يؤدي إلى إدرار الحليب من الثدي.
أمراض الغدة النخامية الأمامية

رجل مصاب بضخامة نهايات مع قصور نخامى

قد تأتي أمراض الغدة النخامية من ورم أو خثرة أو التهاب.
ـ أورام النخامى pituitary tumors: هي أكثر أسباب أمراض الغدة النخامية شيوعاً. تتألف الغدة النخامية من أنواع مختلفة من الخلايا. كل نوع منها يفرز نوعاً واحداً من الهرمونات، وأحياناً هرمونين. تنمو هذه الخلايا في بعض الأحيان نمواً كبيراً، مشكّلة أوراماً سليمة عادة، وتقسم إلى: أورام غير مفرزة وأورام مفرزة.
أـ الأورام النخامية غير المفرزة nonـ secretory adenomas: هي أورام تتألف من خلايا غير قادرة على إفراز الهرمونات النخامية. ولكن على الرغم من ذلك تسبب الأذى بسبب حجمها الكبير وضغطها على الجوار، محدثة صداعاً واضطرابات في الرؤية وقصوراً في وظائف النخامى. تُشخص هذه الأورام عادة بعد ظهور هذه الأعراض بالتصوير الطبقي المحوري أو بالمرنان. وتُعالج هذهالأورام بالاستئصال الجراحي عبر الأنف. تتحسن الرؤية عند غالبية المرضى بعد الجراحة، ولاسيما إذا لم يكن هناك تأخر في التشخيص والمعالجة. وتتم المعالجة بإعطاء الهرمونات الناقصة في حالة وجود قصور نخامي.
ـ الورم القحفي البلعومي craniopharyngioma: هو ورم غير مفرز، ينمو قرب النخامى. وهو شائع الحدوث عند الأطفال، لكنه قد يؤدي إلى اضطرابات في الكهول إذا نما ثانية في الكهولة. تتوسع هذه الأورام في الجوار مسببة أذية، تتظاهر بقصور في الغدة النخامية واضطرابات بصرية وعصبية وصداع.
تؤدي اضطرابات النخامى إلى بطء النمو وقزامة بسبب نقص إفراز هرمون النمو، وإلى تأخر البلوغ نتيجة نقص الهرمونات الجنسية. أما قصور الكظر والدرق فأقل شيوعاً. وقد يصاب المريض ببيلة تفهة تنجم عن نقص إفراز الهرمونالمضاد للإدرار. يتم التشخيص بتصوير منطقة النخامى بالتصوير الطبقي المحوري أو بالمرنان. أما المعالجة فجراحية تكون باستئصال الورم أو الكيسة. (يكون الورم في كثير من الأحيان على شكل كيسة) مع الحرص على المحافظة على وظيفة النخامى والدماغ والبصر. وتُجرى الجراحة عبر الأنف إذا كان الورم قرب النخامى. أما إذا كان الورم فوق النخامى فالجراحة تكون من خلال الجمجمة. تستخدم عادة الأشعة إذا لم تتمكن الطرق الجراحية من استئصال الورم بكامله.

رجل مصاب بالعملقة وبجانبه رجل ذو مقاييس طبيعية

ب ـ الأورام النخامية المفرزة secretory tumors: تقوم هذه الأورام بإفراز أحد الهرمونات النخامية إفرازاً مفرطاً. ومنها الأورام المفرزة للهرمونات الكظرية القشرية مسببة متلازمة كوشينغ، والأورام المفرزة لهرمون النمو مسببة ضخامة نهايات وعملقة وهي أقل شيوعاً. أما الأورام المفرزة للهرمونات الجنسية أو الهرمونات الدرقية فهي نادرة جداً.
أكثر أورام النخامى شيوعاً هي الأورام المفرزة للبرولاكتين prolactinoma، وهي تفرز كمية كبيرة من هذا الهرمون. تظاهرات هذه الأورام تبدو باضطرابات الدورة الطمثية وثَرِّ الحليب عند النساء، وعنانة ونقص في الرغبة الجنسية عند الرجال. وقد يُرى ثر الحليب عند الرجال أيضاً ولكن على نحو أقل بكثير مقارنة بالنساء. تشخص هذه الأورام بمعايرة هرمون البرولاكتين، وتصوير الغدة النخامية بالتصوير الطبقي المحوري أو المرنان، ويفضل المرنان لمقدرته على كشف الأورام الصغيرة. تعدّ هذه الأورام من الأورام النادرة التي يستطيع الدواء أن يعالجها بنجاح على نحو كامل. إن عقار البرموكربتين bromocriptine لا يؤدي إلى إنقاص هرمون البرولاكتين إلى حدوده الطبيعية فحسب، بل إلى إنقاص حجم الورم أيضاً. مما يتيح استعادة الوظيفة الجنسية عند النساء والرجال وإزالة أعراض ضغط الجوار أو تخفيفه كالصداع واضطرابات الرؤية. ويعدّ الغثيان والدوار أكثر المضاعفات الجانبية لهذا العقار. ولا يستجيب نحو 10ـ 20% من المرضى لهذا الدواء، وتكون الجراحة عبر الأنف الطريقة الوحيدة للعلاج الجذري.
تنجم ضخامة النهايات acromegaly عن أورام مفرزة لهرمون النمو في الكهول. يؤدي هرمون النمو إلى زيادة نمو الأنسجة، ترى هذه الزيادة عادة في اليدين والقدمين، ومن هنا أتت التسمية، إضافة إلى أن زيادة إفراز هرمون النمو تسبب اضطراب الاستقلاب ووظيفة القلب والمفاصل. تظهر الأعراض على نحو بطيء متدرج، والأعراض هي: ضخامة القدمين واليدين، وملامح الوجه التي تصبح خشنة بسبب نمو العظام، كما يصبح الجلد دهنياً مع زيادة العُدّ (حب الشباب)، وتحدث العنانة عند الرجال واضطراب الطمث عند النساء مع زيادة الشعر، ويتضخم اللسان وتتباعد الأسنان بعضها عن بعض، ويأخذالصوت لحناً عميقاً، ويصاب المريض بآلام مفصلية، وضخامة قلب وأعضاء أخرى مثل الدرق، كما يصاب بصداع واضطرابات بصرية.

مخطط يظهر الطريق الجراحي عبر الأنف

يتم التشخيص بمعايرة هرمون النمو، وتصوير النخامى الشعاعي بالمرنان وإذا لم يكن متوافراً يُلجأ إلى التصوير الطبقي المحوري. يُجرى التشخيص عادة في وقت متأخر بسبب النمو البطيء والتدريجي للورم. وتكون المعالجة باستئصال الورم عبر الأنف. أما فتح الجمجمة فنادراً ما يُستخدم إلا في الأورام الكبيرة التي يتعذر استئصالها عبر الأنف. ويُلجأ إلى المعالجة الشعاعية إذا لم تتمكن الجراحة من استئصال الورم استئصالاً كاملاً. وهناك أدوية تنقص إفراز هرمون النمو كالأكتريوتيد octreotide ويُعطى زرقاً بالعضل. إذا تُركت أورام النخامى المفرزة لهرمون النمو من دون علاج أدت إلى الداء السكري وارتفاع الضغط الشرياني وزيادة حدوث سرطانات القولون.
أما العملقة gigantism فتنجم عن زيادة إفراز هرمون النمو من الأورام النخامية قبل البلوغ. وسبب العملقة النمو المستمر للعظام الذي يُرى قبل حدوث انغلاق المشاشات. تترافق هذه الأورام بنقص إفراز الهرمونات الجنسية مما يسبب تأخر البلوغ. وتُعالج جراحياً كمعالجة ضخامة النهايات.
تؤدي الأورام المفرزة للهرمون الكظري إلى فرط إفرازه وزيادة إفراز الكورتيزول من الكظر مما يسبب حدوث داء كوشينغ، وأهم أعراضه: البدانة البطنية والداء السكري وارتفاع الضغط الشرياني، ويكون الوجه منه مستديراً كالبدر أحمر اللون، والجلد سهل التكدم مع وجود تشققات أرجوانية عليه. وتُعالج جراحياً عبر الأنف، وفي بعض الحالات بالأشعة، ونادراً باستئصال الكظرين لإزالة زيادة إفراز الكورتيزول.
قصور النخامى hypopituitarism
وفيه لا يقوم الفص الأمامي للنخامى بإفراز كافٍ من الهرمونات النخامية. وتنجم هذه الحالة عن أورام نخامية، غير مفرزة، كبيرة وضاغطة. ونادراً ما يكون السبب نخر النخامى بعد الولادة (متلازمة شيهان Sheehan) أو التهاباً أو ارتشاحاً، كما تعدّ جراحات النخامى والأشعة من الأسباب المهمة.
تعتمد تظاهرات قصور النخامى على الهرمون القاصر الإفراز:
ـ نقص إفراز الهرمونات الجنسية: يؤدي إلى انعدام الطمث والعقم عند النساء وإلى عنانة وعقم عند الرجال.
ـ نقص إفراز هرمون النمو: يسبب بطء النمو عند الأطفال (قزامة nanism نخامية)، وينجم عنه في الكهول نقص النسيج العضلي والعظمي وزيادة النسيج الشحمي.
ـ نقص إفراز الهرمون الدرقي: يؤدي إلى قصور الدرقية التي تتظاهر بجلد جاف وخشن مع عدم تحمل البرودة وإمساك.
ـ نقص إفراز الهرمون الكظري: يسبب قصور الكظر مع انخفاض الضغط الشرياني ونقص سكر الدم وتعب، وفقدان القدرة على مواجهة الشدائد. يكون التشخيص بمعايرة الهرمونات، أما الورم المسبب فيشخص شعاعياً. وتكون المعالجة بإعطاء الهرمونات الناقصة بعد مداواة السبب، كالستيروئيدات القشرية، والهرمون الدرقي، والإستروجين والبروجستيرون عند النساء، والتيسوستيرون عند الرجال.
أمراض الفص النخامي الخلفي
ـ البيلة التفهة :diabetes insipidus تنجم البيلة التفهة عن نقص إفراز الهرمون المضاد للإدرار بسبب ورم ضاغط على السويقة النخامية يقع فوق السرج التركي، أو نتيجة رضوض الرأس الشديدة، أو آفات وطائية مثل التدرن والساركوئيد، أو ورم نخامي كبير مخرب للنخامى العصبية، أو بعد تشعيع النخامى. وفي 50% من الحالات يكون السبب مجهولاً.
يؤدي نقص الهرمون المضاد للإدرار إلى بوال شديد يليه سهاف وعطش شديدان. يظهر البوال فجاءة قبل غيره من الأعراض ويكون ليلاً ونهاراً، وتتجاوز كميته ثلاثة لترات وأحياناً تصل إلى عشرين لتراً يومياً. قد تؤدي زيادة التبول إلى تجفاف ولاسيما في كبار السن لاتصافهم بحس ناقص للعطش.
يتم التشخيص باختبارات خاصة تتطلب دخول المستشفى. أما المعالجة فتكون بمداواة السبب، فإذا كان ورماً فالمعالجة جراحية. وفي حالة استمرار التبول الغزير أو في الحالات غير معروفة السبب فالعلاج إعطاء الهرمون المضاد للإدرار ديسموبريسين desmopressin (dDAVP) بطريق الأنف أو الفم.
ـ الأمراض الناجمة عن زيادة الهرمون المضاد للإدرار: تؤدي زيادة الهرمون المضاد للإدرار إلى زيادة احتباس الماء وعدم قدرة الكلية على تمديد البول، مما يسبب فرط إماهة الجسم (زيادة ماء الجسم) ونقصان الصوديوم.
تنجم زيادة هذا الهرمون عن أسباب متعددة أهمها أمراض تصيب الوطاء (مركز إفراز هذا الهرمون) أو تقوم بعض السرطانات مثل سرطان الرئة بإفراز كمية زائدة من هذا الهرمون، أو قد يكون السبب خراجة رئوية أو التهاب سحايا.
تنجم التظاهرات السريرية عن الانسمام المائي المترافق بنقص الصوديوم، فعندما يكون الصوديوم أقل من 130مك/ل (L/mEg) يشكو المريض من قلق وتعب وغثيان واضطراب ذهني، وحينما يصبح الصوديوم أقل من 115 مك/ل تتفاقم الأعراض السابقة ولاسيما اضطراب الوعي. الهدف الأساسي للمعالجة هو تصحيح نقص الصوديوم وإقلال الانسمام المائي.
نبيل عسة

[رمـْـْْـْــــــــآڊ]

النزف (معلومات عامة)

يقصد بالنزف خروج الدم من أحد الأوعية (الشرايين أو الأوردة) على اختلاف أحجامها. ويخرج الدم من الأوعية في الحالات الآتية:

1ـ عندما يتمزق الوعاء بسبب تعرض إحدى نواحي الجسم لجروح رضية أو حادة يتدفق الدم الصادر عن الوعاء المتمزق إلى خارج الجسم، أو ينسكب في أحد الأجواف الطبيعية كجوف الصفاق أو جوف الجنب، أو في لمعة أحد السبل tract كالسبيل الهضمي أو الطرق التنفسية، ويتظاهر حينئذ بنزف هضمي في الحالة الأولى، أو بنفث دموي في الحالة الثانية، أو أنه يتظاهر ببيلة دموية عندما ينسكب ضمن المسالك البولية. إذا خرج الدم من الوعاء المتمزق ولم يكن أمامه مجال للمرور إلى خارج الجسم أو الدخول إلى أحد الأجواف أو السبل الطبيعية تجمع حول الوعاء المتمزق آخذاً شكل كتلة تدعى الورم الدموي، أو ارتشح ضمن الأنسجة المحيطة بالوعاء المتمزق فأحدث تبدلاً في لون الأنسجة متفاوت الاتساع يظهر جلياً في الجلد بصورة خاصة، ويأخذ لوناً مزرقاً يدعى الكدمات edema. يخف لون الكدمات تدريجياً إلى أن يزول بعد نحو أسبوعين من حدوثه. أما الكدمات التي تتشكل في الأحشاء المختلفة فلا ترى إلا في أثناء العمل الجراحي الذي تتطلبه حالة المريض أو بعد الوفاة في أثناء فتح الجثة. إذا كانت كمية الدم المرتشح زهيدة جداً أخذ الدم النازف شكل بقع صغيرة تشبه النمشات lentigo تدعى الحبرات petechiae، وقد تتصل الحبرات بعضها ببعض مشكلة الفرفرياتpurpura. تحدث الحبرات والفرفريات عند وجود اضطراب في الصفيحات الدموية أو آفة في الأوعية الدموية.
تختلف كمية الدم النازف باختلاف حجم الوعاء المصاب. يؤدي تمزق الأوعية الكبيرة إلى نزف غزير يتجلى بأشكال مختلفة باختلاف المكان الذي ينسكب فيه الدم. وقد يؤدي النزف إلى ظهور صدمة إذا تجاوزت كمية الدم المفقود اللتر الواحد بسبب نقص حجم الدم. وقد تنتهي الصدمة بالوفاة إذا بلغت كمية الدم النازف لترين أو أكثر. ولسرعة النزف أهمية كبيرة في تحديد النتائج التي تترتب عليه، فكثيراً ما يتحمل الشخص النزف الغزير إذا كان تدفقه بطيئاً يمتد على مدى عدة ساعات أو أيام. أماالنزف الغزير الذي يحدث بسرعة فكثيراً ما يؤدي إلى الصدمة النزفية وأحياناً إلى الوفاة. قد يتوقف النزف بعد وقت قصير نسبياً من حدوثه تلقائياً أو بعد العلاج، وقد يستمر مدة طويلة جداً وبكميات زهيدة لا تلفت النظر، ولا تسبب أعراضاً مرضية واضحة، لكنه ينتهي في آخر الأمر إلى حدوث فقر الدم الذي يتظاهر بأعراضه المعروفة. يحدث ذلك على نحو خاص في أورام الأنبوب الهضمي، ويُكشف حدوث النزف الهضمي المزمن في هذه الحالات عن طريق تحرّي الدم في البراز بالطرق المخبرية.
2ـ عند وجود عيب في جدار الأوعية خلقي أو مكتسب: تتصف النزوف في هذه الحالات بإصابتها الجلد خاصة، وينجم عنها ظهور الفرفريات والكدمات، أو أنها تصيب الأغشية المخاطية كغشاء الأنف والرحم، في حين يندر أن تصيب الأعضاء الداخلية. يتوضع السبب الرئيس الذي يهيىء لحدوث هذه النزوف في بطانة الأوعية الشعرية، وينجم عنه زيادة هشاشة الأوعية ونفوذيتها، ومنه حدوث النزف. تحدث العيوب المكتسبة في الأوعية في حالات متعددة: منها الأخماج والأدوية وفرط التحسس (الفرفرية التأقانية) والأمراض الجهازية كالذئبة lupus والتهاب الشرايين. وتبقى الفحوص المخبرية الدموية في هذه الحالات ضمن الحدود السوية.
3ـ عند وجود عيب في الصفيحات الدموية التي تعمل عادة على إرقاء النزف: قد يكون العيب المشار إليه كميّاً وفيه يكون عدد الصفيحات دون الحد السوي، أو يكون العيب كيفيّاً وعندها يكون عدد الصفيحات سويّاً لكنّ وظيفتها مضطربة. يُشاهد نقص الصفيحات في الإصابة بعدد من الأمراض ولاسيما أمراض الدم الخبيثة والسرطانات، أو عند تناول بعض الأدوية أو التعرض لمواد كيميائية، وقد يكون سببها مناعياً وتدعى حينئذ نقص الصفيحات المناعي أو فرفرية نقص الصفيحات المناعية. أما العيوب الكيفية في الصفيحات أو ما يسمى اعتلال الصفيحات فهي نادرة وتكون خلقية كما في المرض المسمى داء ويلبراند Willebrand، أو مكتسبة نتيجة تناول بعض الأدوية ومنها الأسبيرين، الذي شاع استعماله للوقاية من خثرات الأوعية القلبية والدماغية. تشبه صفات النزوف في أمراض الصفيحات إلى حد بعيد صفات النزوف الناجمة عن عيوب في جدار الأوعية.
4ـ عند وجود عوز في أحد عوامل تخثر الدم: يتصف النزف في هذه الحالات بكونه غزير المقدار يصيب النسج العميقة والعضلات والمفاصل، وقلما يصيب الجلد والأغشية المخاطية. قد يكون العوز المشار إليه وراثياً كما هي الحال في داء الناعورhemophilia، أو مكتسباً كما هو الأمر في أمراض الكبد ولاسيما تشمع الكبد. تكشف الفحوص المخبرية في هذه الحالات وجود العوز في أحد عوامل التخثر.
تختلف معالجة النزف باختلاف السبب الذي أدى إليه. وفي كل حال إذا كان الدم النازف جسيماً وجب إنعاش المريض بادئ الأمر بإعطائه الدم أو أحد السوائل الأخرى المتوافرة زرقاً في الوريد للحفاظ على حجم كتلة الدم، ثم يعمد بعد ذلك إلى معالجة الآفة المرضية المسببة للنزف، ويتم ذلك بخياطة الجرح بعد ربط الوعاء المتمزق أو رتق الوعاء النازف بالحرارة الموضعية أو التخثير الكهربي. وقد يتطلب الأمر استئصال الآفة النازفة في بعض الحالات. أما النزوف التي تنجم عن آفات معممة في الأوعية أو عن خلل في الصفيحات أو نقص عوامل التخثر فتعالج حسب الحالة، ومن الأمثلة على ذلك معالجة داءالناعور بإعطاء العامل الثامن وتكرار ذلك للوقاية من عودة النزف.
زياد درويش