هو مرض نادر ووخيم. ينتمي المرض لمجموعة امراض تسمى اعتلال الاوعية الدقيقة الخثاري (Thrombotic microangiopathies)، اي امراض يميزها تكون خثرات في الاوعية الدموية الصغيرة. يكون المرض في هذه المجموعة مشابها للمتلازمة الانحلالية اليوريمية (Hemolytic uremic syndrome)، غير ان الاخيرة تظهر بشكل اكثر وسط الاطفال، وتتميز باصابة في اداء الكلى.
قد يكون مرض الفرفرية القليلة الصفيحات الخثارية مولودا، وراثيا/عائليا او مكتسبا؛ وفي معظم الحالات يكون مكتسبا، دون وجود سبب واضح لظهوره. يكون المرض في حالات قليلة فقط، مكتسبا ويعرف مصدر التحفيز، كالادوية، امراض سرطانية، عداوى (مثل الفيروس المسبب لمتلازمة نقص المناعة المكتسب - AIDS)، او الحمل. يمكن ان تظهر المتلازمة لمرة واحدة فقط، او قد تتكرر في اوقات زمنية غير متوقعة.
تظهر المتلازمة السريرية نتيجة لتكون جلطات دموية، في الاوعية الصغيرة، مركبة بالاساس من صفيحات دم. ان الاوعية الاكثر شيوعا لتكون الجلطات الدموية، هي تلك الموجودة في الكلى والدماغ. تؤدي الجلطات لانسداد الاوعية الدموية، مسببة بذلك اضرارا في الاعضاء المختلفة. تحدث الجلطات في الغالب، بواسطة عامل يسمى فون ويليبراند (Von Willebrand Factor - VWF). ان هذا العامل مبني من وحدات صغيرة متصلة ببعضها البعض. كلما ازداد عدد الوحدات المتصلة، زاد طول سلسلة الـ VWF، وبهذا يزداد تحفيزه لتجلطات الدم. لا تتواجد في الشكل السليم، سلاسل طويلة جدا لهذا العامل في الدم، وذلك بسبب تفكيكه لوحدات صغيرة على يد انزيم.
تم في سنة 2001 تحديد الانزيم وتسميته بـ ادامتز 13 (ADAMTS 13). نجد في دم مرضى الـ TTPسلاسل عامل VWF طويلة، في الوقت الذي نجد لدى قسم منهم انخفاضا بنشاط الانزيم بسبب نقص خلقي، او بسبب تواجد مثبطات لعمل الانزيم. يمكن ان يؤدي انخفاض فعالية الانزيم، الى تراكم سلاسل VWF طويلة، من شانها ان تحفز تكون جلطات دموية. بالرغم من هذا، فاننا لا نجد انخفاضا في نشاط الانزيم لدى جميع مرضى الـ TTP، الامر الذي قد يدل على وجود اليات عمل اخرى تسبب ظهور اعراض المرض.
المصدر ويب طب
رد مع اقتباس
المشاركة الأصلية كتبت بواسطة ورده علي
