متلازمة راي Reye Syndrome

تتميز متلازمة راي بوجود اعتلال دماغي غير التهابي حاد وفشل كبدي. وقد وصف أخصائي علم الأمراض الأسترالي رالف دوجلاس كينيس راي هذه المتلازمة لأول مرة في استراليا سنة 1963, وبعد شهور قليلة وصفها الدكتور جونسون بالولايات المتحدة, وقد كان تم وصف حالات مماثلة في وقت مبكر منذ عام 1929, وبالرغم من أن سبب متلازمة راي غير معروف فإن هذه الحالة تنشأ عادة بعد مرض فيروسي وخاصة عدوى الجزء العلوي من الجهاز التنفسي, والأنفلونزا, والحماق (الجديري المائي - العنقز) varicella, والنزلات المعوية المعدية, ويكون المرض مصحوب باستخدام الأسبرين خلال المرض, وقد أصبح تشخيص متلازمة راي نادر بعد اكتشاف أمراض الاستقلاب الوراثية وتحديد السموم التي تسبب ظواهر مماثلة لمتلازمة راي, وانخفاض استعمال الأسبرين للأطفال, وتشمل المعايير التشخيصية لمتلازمة راي وجود اعتلال دماغي غير التهابي حاد مع تغير بمستوى الشعور, واضطراب وظيفة الكبد مع إظهار عينة نسيجية كبدية تحول دهني fatty metamorphosis أو زيادة أكثر من 3 أضعاف بناقلة أمين الألانين alanine aminotransferase, أو ناقلة أمين الأسبرتات aspartate aminotransferase أو مستوى الأمونيا ammonia level, مع عدم وجود تفسير آخر للودمة الدماغية cerebral edema والشذوذ الكبدي hepatic abnormality, وتكون كريات الدم البيضاء بالسائل المخي الشوكي 8 / مليمتر مكعب أو أقل, ووجود وذمة دماغية دون وجود التهاب عند فحص عينة من المخ, ويكون التشخيص والعلاج المبكر ضروريان لتجنب حدوث وفاة, وأيضا الشفاء دون حدوث عجز عصبي, وقد كشف إعادة التقييم بأثر رجعي للمرضى الذين تم تشخيصهم كحالات لمتلازمة راي - الذين ظلوا على قيد الحياة - أن غالبيتهم (إن لم يكن كلهم) لديهم أمراض استقلاب وراثية.

تولد المرض

  • تولد المرض غير واضح, ولكن يبدو أنه يشمل اضطراب وظيفة المتقدرات mitochondrial dysfunction عند مريض يوجد لديه عدوى فيروسية.
  • المريض يكون عادة قد تعرض لمادة سامة للمتقدرات mitochondrial toxin والتي تكون الأسبرين عند غالبية الحالات (أكثر من 80%).


  • التغيرات النسيجية تشمل تكون فجوات دهنية بسيتوبلازم الخلايا الكبدية, ووذمة بالخلايا النجمية astrocyte edema, وفقد للعصبونات loss of neurons بالمخ, ووذمة وتنكس دهني بالكلى.
  • اضطراب وظيفة المتقدرات بالكبد تسبب زيادة الأمونيا بالدم hyperammonemia والتي يعتقد أنها تسبب وذمة بالخلايا النجمية, والتي بدورها تسبب وذمة بالمخ وزيادة الضغط داخل الجمجمة.


    معلومات صحيه طبيه عربيه